Клинико-лабораторная характеристика IgG4-связанногo заболевания и алгоритм его диагностики

Аннотация:

Цель: предложить алгоритм диагностики IgG4-связанного заболевания (lgG4-C3). Материалы и методы. Одноцентровое ретроспективное исследование, в которое включено 52 пациента с lgG4-C3. Диагноз верифицирован гистологически и иммуногистохимически. Из 52 пациентов 48 лечились медикаментозно. Лечение проводилось по одной из схем (на фоне низких доз пероральных глюкокортикоидов): монотерапия ритуксимабом (РТМ); монотерапия циклофосфамидом (ЦФ); комбинированная терапия РТМ и ЦФ. В результате средний возраст пациентов составил 47,4±15,9 года, средний возраст дебюта заболевания 43,9±16,0 лет. Медиана времени с момента дебюта до постановки диагноза - 24 мес. Наиболее часто поражались слезные (63,5%), слюнные (46,2%) железы, легкие (48%), лимфатические узлы (34,6%) и забрюшинное пространство (17,3%). В клинической картине преобладали жалобы на увеличение органов, а не на снижение их функции. Наличие болевого синдрома характерно для пациентов с ретроперитонеальным фиброзом. У 56,8% пациентов с IgG4-связанным сиало- и/или дакриоаденитом имелась ассоциация с поражением ЛОР-органов. У 4 (7,7%) пациентов lgG4-C3 сочеталось с онкологическим заболеванием, в том числе с MALT-лимфомой слезных желез. Необратимые поражения органов как исход lgG4-C3 были у 15,4% пациентов. Основными лабораторными отклонениями у пациентов с lgG4-C3 были повышение скорости оседания эритроцитов (38,5 %), эозинофилия в крови (9,6%), иммунологические нарушения (повышение уровня общего IgG и lgG4 сыворотки, повышение IgE, выявление антинуклеарных антител, ревматоидного фактора и снижение уровня компонентов комплемента). Уровень lgG4 >1,35 г/л повышен у 88% пациентов и положительно коррелировал с числом пораженных органов (коэффициент корреляции Спирмена 0,39, критерий Стьюдента, р=0,0056). Наличие моноклональной секреции в сыворотке крови и наличие В-клеточной клональности в ткани выявлено у 4 (23,5 %) из 1 7 исследованных, однако они не всегда сочеталась у одного пациента. Заключение. На основании анализа клинико-лабораторных проявлений lgG4-C3 предложен алгоритм диагностики данного заболевания, который улучшит выявление и качество обследования пациентов с подозрением на lgG4-C3.

Авторы:

Издание: Терапевтический архив
Год издания: 2019
Объем: 9с.
Дополнительная информация: 2019.-N 5.-С.40-48. Библ. 37 назв.
Просмотров: 34