Субкорнеальный пустулез Снеддона — Уилкинсона: Обзор современной литературы

Аннотация:

В статье описаны современные данные о взаимосвязи редкого дерматоза, субкорнеального пустулеза Снеддона — Уилкинсона, с различными заболеваниями внутренних органов, об особенностях иммунологических изменений, роли десмоколлина-1, хемоаттрактантов, интерлейкина-1В, интерлейкина-6, интерлейкина-8, интерлейкина-10, лейкотриена В4, фактора некроза опухоли-альфа и фракции К5а комплемента в патогенезе заболевания. Описаны особенности клинической картины заболевания, критерии диагностики, включая применение электрофореза сывороточного протеина. Подробно обсуждены гистологические особенности заболевания. Представлены современные методики лечения данного заболевания, включая применение дапсона, ацитретина, инфликсимаба, ПУВА-терапии. Субкорнеальный пустулез Снеддона — Уилкинсона (СП) — редкое хроническое рецидивирующее везикуло-пустулезное заболевание, характеризующееся появлением множественных внутриэпидермальных пустул, содержащих нейтрофилы. Впервые описан Sneddon и Wilkinson в 1956 году. Заболевание чаще встречается у людей среднего возраста и пожилых женщин, но в литературе описаны и казуистические случаи возникновения данной патологии у детей. Как правило, клиника заболевания представлена вялыми пустулами или сгруппированными везикулами, поражающими преимущественно сгибательные поверхности. В редких случаях в патологический процесс вовлекаются лицо, ладони и подошвы. В настоящее время считается, что СП является одним из двух подтипов IgA пузырчатки, что подтверждается выявляемыми межклеточными отложениями иммуноглобулина A (IgA) против гликопротеина десмоколлина-1 (разновидность десмосомального кадгедрина) в верхних слоях эпидермиса, что можно выявить при прямой РИФ, а также циркулирующих в крови IgA при непрямой иммунофлюоресценции. В настоящее время принято называть демоколлин-1 целевым аутоантигеном субкорнеального пустулеза. Связывание антител IgA с Fc-рецептором CD89 на поверхности клеток вызывает массивную воспалительную реакцию, приводящую к нейтрофильной инфильтрации эпидермиса, которая клинически проявляется в виде пузырей и образования пустул. Хотя мишени антител IgA были идентифицированы, точный пошаговый механизм, лежащий в основе получающейся клинической картины пузырчатки IgA, недостаточно известен и требует дальнейшего изучения. Накопление нейтрофилов под роговым слоем свидетельствует о наличии хемоаттрактантов в верхнем эпидермисе, но субстанция для стимулирования привлечения данных хемоаттрактантов пока не идентифицирована. Повышенное содержание уровней интерлейкина-1В, интерлейкина-6, интерлейкина-8, интерлейкина-10, лейкотриена В4 и фракции К5а комплемента были выявлены у пациентов с субкорнеальным пустулезом в сравнении с группой контроля, но выполняют ли они функции хемоаттрактантов, пока доказать не удалось. Установлено, что в сыворотке крови и пузырной жидкости пациентов с СП значительно повышен уровень ФНО-а. Тем не менее применение в терапевтических целях блокаторов ФНО не показало 100 % эффективность у всех больных с субкорнеальным пустулезом, хотя есть и весьма успешные сообщения о применении этих препаратов у пациентов с СП.

Авторы:

Издание: Вестник дерматологии и венерологии
Год издания: 2019
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2019.-N 1.-С.15-20. Библ. 31 назв.
Просмотров: 206