КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ СЕМЕЙНОГО СИНДРОМА ПАПИЙОНА-ЛЕФЕВРА

Аннотация:

Синдром Папийона-Лефевра - достаточно редко встречающееся заболевание, которое наследуется по аутосомно-рецессивному типу, характеризуется ладонно-подошвенным гиперкератозом и ранним началом тяжелого деструктивного пародонтита, приводящего к преждевременной утрате как временных, так и постоянных зубов. Этиологическим фактором заболевания считается мутация гена, кодирующего образование лизосомального фермента катепсина С. В статье приведено описание клинического случая семейного синдрома Папийона-Лефевра, диагностированного у двух родных сестер, 4-х и 1,5 лет, в роду которых приняты близкородственные браки. Приведена схема необходимых к проведению врачом-стоматологом мероприятий при динамическом наблюдении за пациентами. Известно, что в отличие от гингивита и пародонтита, причиной которых является обязательное наличие микробного налета, идиопатические поражения пародонта, такие, как паротонтолиз при синдроме Папийона-Лефевра, первично обусловлены наличием различных соматических нарушений и влиянием генетических факторов. Присутствие микробных скоплений необязательно для проявления общих поражений в тканях пародонта в виде специфических изменений. Клиническая картина, как правило, представлена совокупностью воспалительных, деструктивных, а в ряде случаев и гиперпластических изменений в тканях. Синдром Папийона-Лефевра (СПЛ) (ладонно-подошвенный дискератоз) - достаточно редко встречающееся заболевание, которое наследуется по аутосомно-рецессивному типу и характеризуется сочетанием ороговения тыльных поверхностей ладоней и подошв с воспалительно-деструктивными изменениями пародонта. Поражение пародонта вызвано нарушением функций лейкоцитов, а также специфической бактериальной флорой зубного налета (Actinobacillus actinomycetemcomitans). Однако выраженный гиперкератоз определяется не только перечисленными причинами. Эти клинические проявления имеют метаболическую основу - нарушение обмена триптофана, обусловленное мутацией гена, ответственного за продукцию и функцию фермента катепсина С.

Авторы:

Издание: Вятский медицинский вестник
Год издания: 2019
Объем: 3с.
Дополнительная информация: 2019.-N 2.-С.103-105. Библ. 4 назв.
Просмотров: 107