НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ АОРТОАРТЕРИИТ И НЕЙРОФИБРОМАТОЗ 1-го ТИПА: ТРУДНОСТИ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОГО ДИАГНОЗА

Аннотация:

Неспецифический аортоартериит (НАА) — системный васкулит, характеризующийся сегментарным продуктивным воспалением стенок аорты. Наряду с аортой поражение распространяется на отходящие от нее крупные артерии, преимущественно в области устья и проксимальных отделов. Патологический процесс может быть локализованным или распространенным, а конечные сосудистые изменения — деформирующими, стенозирующими и сочетанными с аневризмами. Классически НАА проявляется асимметрией или отсутствием пульса и артериального давления (АД). В случае стеноза почечной артерии или коарктации аорты развивается высокая артериальная гипертензия, как клиническое проявление синдрома средней аорты (CCA). ССА может развиваться при некоторых генетических заболеваниях, в т.ч. нейрофиброматозе 1-го типа (НФ1). Примерно у 2,3—4% пациентов НФ1, кроме пятен «кофе с молоком» на коже, подкожных нейрофибром, гамартомы радужки (узелки Лиша) и опухоли эктодермального происхождения, развиваются сосудистые аномалии, приводящие к ССА. Учитывая, схожую клиническую картину при развитии ССА при НАА и НФ1, но разные тактики терапевтического ведения данных пациентов, приведены литературные сведения, представлено наблюдение ССА у девочки 10 лет с признаками и НАА и НФ1, потребовавшего проведение аорто-аортального шунтирования на фоне базисной терапии.

Авторы:

Издание: Педиатрия
Год издания: 2019
Объем: 7с.
Дополнительная информация: 2019.-N 3.-С.105-111. Библ. 25 назв.
Просмотров: 33