АУТОВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Аннотация:

В данном обзоре, посвященном аутовоспалительным заболеваниям, изложены основные сведения о механизмах развития, генетических аспектах, а также клинико-лабораторные данные и терапевтические подходы к лечению различных групп аутовоспалительных заболеваний: инфламмасомапатии, интерферонопатии I типа, релопатии, мультифакториальных заболеваний и других немногочисленных групп из ряда аутовоспалительных заболеваний. Аутовоспалительные заболевания (АВЗ) -это гетерогенная группа редких, в основном генетически детерминированных, заболеваний, обусловленных дисрегуляцией врожденного звена иммунитета, проявляющихся лихорадкой, признаками системного воспаления. Тяжелые формы заболевания, как правило, манифестируют в младенчестве, более легкие формы могут дебютировать во взрослом возрасте. Определение «аутовоспаление» появилось в 1999 г. благодаря Дену Кастнеру, что стало стартом для активного развития этого направления медицинской науки. Официально принятой классификации АВЗ в настоящее время не существует. Наиболее удобный вариант классификации АВЗ, на наш взгляд, представлен в таблице. АВЗ разделены на две большие группы: моногенные, в основе которых лежит молекулярно-генетический дефект, и мультифакториальные формы, которые проявляются совокупностью определенных клинических и лабораторных признаков. Моногенные АВЗ в свою очередь делятся на инфламмасомапатии, в основе которых лежит дефект инфламмасомы и ее регуляторных элементов; интерферонопатии I типа, обусловленные нарушением индукции, передачи и разрешения интерферон-опосредованного иммунного ответа I типа; релопатии связаны с дефектом NF-KB/Rel пути и другие моногенные группы АВЗ

Авторы:

Издание: Педиатрия
Год издания: 2019
Объем: 8с.
Дополнительная информация: 2019.-N 3.-С.227-234. Библ. 93 назв.
Просмотров: 38