НЕПОЛНАЯ ФОРМА БОЛЕЗНИ КАВАСАКИ С АНЕВРИЗМАМИ КОРОНАРНЫХ И ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ АРТЕРИЙ И ИММУНОГЛОБУЛИН-РЕЗИСТЕНТНЫМ ТЕЧЕНИЕМ

Аннотация:

Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (болезнь Кавасаки — БК) — системный васкулит средних и мелких артерий, клинически проявляющийся лихорадкой, изменениями слизистых оболочек, кожи, лимфоаденопатией. Поражение сердечно-сосудистой системы возникает примерно у 50% пациентов, у 25—40% без лечения формируются аневризмы артерий. Частота поражения периферических артерий — 2%. Основным методом лечения являются внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) в дозе 2 г/кг и ацетилсалициловая кислота. Однако у 10—30% возможна резистентность к стандартной терапии. В таком случае рекомендуется применение ингибиторов фактора некроза опухоли альфа. Приводим клиническое наблюдение ребенка с неполной формой БК, гигантскими аневризмами коронарных и периферических артерий, резистентностью к терапии ВВИГ и осложнением в виде тромба в левой коронарной артерии. Болезнь Кавасаки (БК) - остропротекающий системный пролиферативно-деструктивный васкулит с циклическим течением, развивающийся в основном (72-88%) у детей до 5 лет. Являясь системным васкулитом преимущественно артерий среднего калибра, БК в основном поражает коронарные артерии (КА) с развитием коронаритов, расширением артерий и/или формированием аневризм разных размеров в 2-43,4% случаев. Приблизительно в 10 раз реже развиваются аневризмы системных артерий. Как и коронарные, системные аневризмы в динамике могут подвергаться регрессии, дилатации, тромбозу, стенозу. Аневризмы системных артерий могут быть представлены аневризмами периферических артерий, а также аорты и ее ветвей. По данным литературного обзора Li-Cheng Jiang (2017), проанализировавшего 61 литературный источник, БК является ведущей причиной сочетания коронарных аневризм с аневризмами другой локализации и выявляется у 43,3% пациентов. Подавляющее большинство этих больных - дети и подростки. Системные аневризмы возникают у пациентов с выраженными изменениями КА, характеризующимися двусторонним поражением, формированием гигантских (95%) и множественных (80%) аневризм. Системные аневризмы, как правило, длительно остаются бессимптомными, но могут манифестировать тяжелыми осложнениями — от артериальной гипертензии до развития периферической гангрены. Так как системные аневризмы в высоком проценте случаев сочетаются с гигантскими коронарными аневризмами, частота развития неблагоприятных сердечно-сосудистых событий - острого инфаркта миокарда, кардиогенного шока, внезапной смерти - среди этих пациентов наиболее высокая.

Авторы:

Издание: Педиатрия
Год издания: 2019
Объем: 7с.
Дополнительная информация: 2019.-N 3.-С.284-290. Библ. 22 назв.
Просмотров: 33