Роль транслокаций с участием локусов генов c-MYC/8q24, BCL2/18q21 и/или BCL6/3q27 у больных фолликулярной лимфомой. Ретроспективный анализ данных одноцентрового исследования

Аннотация:

Цель работы: сопоставить клинические характеристики и результаты терапии больных фолликулярной лимфомой (ФЛ) с транслокациями с участием локусов генов c-MYC/8q24, BCL2/18q2l и/или BCL6/3q27 и больных В-клеточной лимфомой высокой степени злокачественности [high-grade B-celI lymphoma (HGBL)], double-hit (DH). С 2004 по 2017 г. в ФГБУ «HMИЦ гематологии» Минздрава России наблюдались 12 больных с диагнозом HGBL DH и 6 больных ФЛ с транслокациями с участием локусов генов c-MYC, BCL2 и/или BC.L6. Мы выполнили сравнительный ретроспективный анализ клинических характеристик в обеих группах пациентов. В качестве первичных конечных точек оценена частота полных ремиссий (ПР) и прогрессирования заболевания (Прогр), в качестве вторичных - общая (ОВ) и бессобытийная выживаемость (БСВ). В результате у 5 больных с HGBL DH выявлены транслокации с участием локусов генов c-MYC/BCLb, у 7 - C-MYC/BCL2; у 2 с диагнозом ФЛ - C-MYC/BCL2, у 3 - C-MYC/BCL6, у 1 - C-MYC/BCL2/BCL6. цитологический тип ФЛ представлен ФЛ ЗА с бластоидной морфологической картиной в 2 случаях, ФЛ ЗВ в 4 случаях, 3 из которых имели признаки гистологической трансформации. Больные HGBL DH и ФЛ не имели значимых различий по клиническим характеристикам. Так, большинство из них имели распространенную стадию заболевания, повышенную активность лактатдегидрогеназы, высокую частоту вовлечения экстранодальных областей и костного мозга. Уровень пролиферативной активности Ki-67 был значимо выше у больных HGBL DH (р<0,05). Больные HGBL DH получали терапию по протоколам R-BL-M-04, R-(DA)-EPOCH, CHOP-21+R, больные ФЛ - R-CHOP-21 или R-(DA)-EPOCH. Частота ПР у больных HGBL DH и ФЛ составляла 42 и 33% соответственно. Частота прогрессирования заболевания - 50% в обеих группах. Двухлетняя ОВ больных HGBL DH и ФЛ с транслокациями с участием локусов генов c-MYC, BCL2 и/или BCL6 составила 50 и 42% соответственно, р=0,85; 2-летняя БСВ - 33% в обеих группах, р=0,8. Заключение. Мы продемонстрировали агрессивно протекающий вариант ФЛ 3-го цитологического типа с гранслокациями с участием локусов генов c-MYC, BCL2 и/или BCL6, который характеризовался столь же негативным прогнозом, как и HGBL DH.

Авторы:

Издание: Терапевтический архив
Год издания: 2019
Объем: 11с.
Дополнительная информация: 2019.-N 7.-С.52-62. Библ. 60 назв.
Просмотров: 33