Врожденная дисфункция коры надпочечников у взрослых: проблемы диагностики

Аннотация:

Врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН) - это группа аутосомно-рецессивных заболеваний, характеризующихся дефектом одного из ферментов или транспортных белков, принимающих участие в синтезе кортизола в коре надпочечников. В настоящее время описано 7 форм ВДКН (дефект StAR-протеина, дефицит 20,22-десмолазы, 17а-гидроксилазы/17,20-лиазы, ЗВ-гидроксистероиддегидрогеназы, 21-гидроксилазы, дефицит 11В-гидроксилазы, оксидоредуктазы), 6 из которых представлено на рисунке, а последний фермент является донором электронов для других ферментов. Надпочечники состоят из двух анатомических слоев: коркового и мозгового. Корковая ткань имеет три зоны, которые вырабатывают различные стероидные гормоны: клубочковая, пучковая и сетчатая. Исходной структурой биосинтеза стероидных гормонов является холестерин, который синтезируется в самих надпочечниках и поступает с липопротеидами низкой плотности. Из холестерина образуется прегненолон. В клубочковой зоне из прегненолона образуется прогестерон с последующим синтезом дезоксикортикостерона, который обладает умеренной минералокортикоидной активностью. Однако основным продуктом клубочковой зоны является минералокортикоидный гормон альдостерон, который в почечных канальцах задерживает натрий и выводит калий. В пучковой зоне прегненолон превращается в 17а-гидроксипрогестерон, который под воздействием фермента 21-гидроксилазы превращается в 11-дезоксикортизол, предшественник кортизола. Среди продуктов пучковой и сетчатой зоны имеются стероиды, обладающие андрогенной активностью, - дегидроэпиандростерон, андростендион, тестостерон. Андрогеновая активность надпочечниковых стероидов в основном обусловлена их способностью преобразовываться в тестостерон.

Авторы:

Издание: Справочник поликлинического врача
Год издания: 2019
Объем: 2с.
Дополнительная информация: 2019.-N 3.-С.45-46. Библ. 0 назв.
Просмотров: 18