СИСТЕМНЫЙ МАСТОЦИТОЗ: КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКИЙ АНАЛИЗ ПЯТИ ПАЦИЕНТОВ С РЕДКИМ ЗАБОЛЕВАНИЕМ

Аннотация:

Центральным звеном диагностики системного мастоцитоза является морфологическое исследование пораженного органа для оценки объёма опухолевой инфильтрации и паттерна поражения, что может отражать биологические свойства опухоли и прогноз заболевания. Цель работы: клинико-морфологический анализ больных системным мастоцитозом с позиции современной классификации (ВОЗ, миелоидные опухоли, 2016). Материалом для исследования послужили трепанобиоптаты и мазки костного мозга 5 пациентов с системным мастоцитозом в возрасте от 17 до 68 лет. Парафиновые срезы окрашивали гематоксилином и эозином, азуром по Романовскому, а также проводили иммуногистохимическое исследование с антителами к CD25 (lnterleukin-2 receptor alpha chain], CD2 [T-cell surface antigen T11/Leu-5), CD117 [Mast/stem cell growth factor receptor] и триптазе. Мазки костного мозга окрашивали по Романовскому-Гимзе. У всех пациентов было выявлено опухолевое поражение костного мозга. При индолентной форме заболевания [п=1] тучные клетки располагались дискретно, а также формировали перисинусоидальные и периваскулярные скопления до 10-15 клеток, общее число которых не превышало 15% от всех ядросодержащих клеток костного мозга. При вялотекущей [смолдеринг] форме [п=2] был выявлен нодулярный паттерн поражения, при котором тучные клетки формировали пара- и межтрабекулярные очаги различной формы размерами до 200-300 клеток, с общим объёмом опухолевой инфильтрации 36 и 43%. У двух пациентов с агрессивной формой заболевания объем инфильтрации костного мозга составил 65 и 75%, при этом в обоих случаях наблюдался диффузный тип роста с субтотальным замещением большей части костномозговых лакун опухолью и угнетением всех ростков кроветворения. Таким образом, при системном мастоцитозе клинические проявления заболевания коррелируют с объёмом и паттерном поражения костного мозга.

Авторы:

Издание: Гены @ Клетки
Год издания: 2019
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 2019.-N 2.-С.21-25. Библ. 12 назв.
Просмотров: 42