РЕПАРАТИВНЫЙ РАБДОМИОГИСТОГЕНЕЗ У МЫШЕЙ, МУТАНТНЫХ ПО ГЕНУ DYSF

Аннотация:

Дисферлинопатии — группа наследственных миодистрофий с мутацией в гене DYSF. Дисферлин — трансмембранный белок с молекулярной массой 237 кДа, который выполняет ключевую роль в репарации сарколеммы. Дисферлин, связываясь с ионами кальция С2 доменами, обеспечивает активацию слияния везикул и их доставку в место дефекта. Для изучения дисферлинопатий in vivo используют ряд нокаутных животных, одними из которых являются мыши линии Bla/J, полученные путем вставки ретротранспозона в 4 интрон гена DYSF мышей дикого типа C57BI/6. Для установления патогенеза дисферлинопатии важно не только понимать физиологическую функцию белка дисферлина, но и знать, как его дефицит влияет на протекание репаративной регенерации скелетных мышц. Целью исследования стала оценка репаративного рабдомиогистогенеза у мышей с мутацией в гене DYSF на модели химического повреждения мышц. В работе выявлены особенности репаративной регенерации скелетных мышц после острого химического повреждения у мутантных по гену DYSF мышей, дана количественная оценка основных патоморфологических проявлений рабдомиогистогенеза: -повреждения (доля некротизированных мышечных волокон), пролиферации (доля Ki-67-позитивных ядер мышечных клеток) и дифференцировки (средняя площадь поперечного сечения мышечных волокон, доля центральноядерных мышечных волокон, доля миогенин-позитивных ядер, соотношение медленных и быстрых волокон). Показано, что в мышцах животных с мутацией в гене DYSF происходят те же процессы, что и у мышей контрольной группы, однако альтерация у первых выражена значительнее, что проявляется большей долей некротизированных мышечных волокон (35,1% (29,4%; 42,9%) у Bla/J и 25,8% (17,9%; 37,4%) у C57BI/6) на 2 сутки после повреждения, р<0,05), а пролиферация и миогенная дифференцировка происходят с меньшей интенсивностью по сравнению с контрольной группой: процент миогенин-позитивных ядер составил 3,2% (0,06%; 6,9%) на 4 сутки после повреждения у мышей линии Bla/J и 6,3% (1,3%; 1 5,3%) у мышей линии C57BI/6.

Авторы:

Издание: Гены @ Клетки
Год издания: 2019
Объем: 8с.
Дополнительная информация: 2019.-N 2.-С.32-39. Библ. 24 назв.
Просмотров: 41