Феохромоцитома в сочетании с нейрофиброматозом 1 типа описание клинического случая

Аннотация:

Представлен клинический случай феохромоцитомы в сочетании с нейрофиброматозом 1-го типа у мужчины, поступившего в кардиологическое отделение с клиникой острого коронарного синдрома на фоне гипертонического криза. Криз осложнялся ишемией миокарда, миелоидной лейкемоидной реакцией, гипергликемией и острым почечным повреждением. Феохромоцитома верифицирована при исследовании метаболитов катехоламинов в крови и гистологически. Проведена хирургическая адреналэктомия. Феохромоцитома — опухоль мозгового вещества надпочечников, продуцирующая катехоламины. Ежегодно выявляется 3-6 новых случаев заболевания на 1 млн населения. Распространенность среди пациентов с артериальной гипертензией (АГ) 0,5-2%. До 30-40% феохромоцитом могут иметь генетическую причину развития. К наследственной относится феохромоцитома, ассоциированная с нейрофиброматозом 1-го типа (NF1). NF1 представляет собой аутосомно-доминантное заболевание, кожными проявлениями которого являются множественные пигментированные пятна цвета "кофе с молоком" и нейрофибромы. Генетический дефект при NF1 локализуется в 17-й хромосоме (17qll.2). Ген кодирует белок нейрофибромин, являющийся супрессором опухолевого роста. Встречаемость 1 на 3 тыс. детей. Феохромоцитома диагностируется у 0,1-5,5% пациентов с NF1, однако при сочетании NF1 с АГ частота возрастает до 20-56%. Мы представляем случай феохромоцитомы и NF1 у больного с гипертоническими кризами и подозрением на острый коронарный синдром (ОКС). Пациент П., 62 лет, в марте 2018 г поступил в кардиологическое отделение Иркутской областной клинической больницы с жалобами на интенсивную боль за грудиной, дрожь в теле, потливость, головную боль, повышение артериального давления (АД) с диагнозом ОКС. В течение 6 лет беспокоят гипертонические кризы с подъемом АД до 220/120 мм рт.ст. 1 раз в 1-2 месяца. Не обследовался, постоянно гипотензивные препараты не принимал. Больной отмечает пятна на коже с детства, опухолевые разрастания на коже с молодого возраста, однако диагноз NF1 ранее не выставлялся.

Авторы:

Издание: Российский кардиологический журнал
Год издания: 2019
Объем: 3с.
Дополнительная информация: 2019.-N 9.-С.61-63. Библ. 6 назв.
Просмотров: 76