Периоперационное ведение пациента с наследственным дефицитом фактора свертывания крови XII при кардиохирургической операции (клинический случай)

Аннотация:

Представлен опыт периоперационного ведения пациента с тяжелым врожденным дефицитом фактора свертывания крови XII (фактор Хагемана, FXII) и нестабильной стенокардией при выполнении операции аортокоронарного шунтирования на работающем сердце, госпитализированного в ГБУЗ АО «Первая городская клиническая больница им. Е.Е. Волосевич» (Архангельск). Приведен алгоритм диагностики дефицита FXII, по данным литературы и в условиях реальной клинической практики, рассмотрены данные литературы о патофизиологии и эпидемиологии генетически детерминированных аномалий синтеза FXII. Пациенты с приобретенными и наследственными нарушениями системы гемостаза всегда являются сложными для ведения при выполнении различных инвазивных вмешательств, особенно кардиохирургических операций, сопровождающихся гепаринизацией. Это относится и к пациентам с редко встречающимися наследственными коагулопатиями, в частности с болезнью Хагемана (дефицит фактора свертывания крови XII, FXII). Цель обзора литературы и описания клинического случая — выбор оптимального метода периоперационного ведения коморбидного пациента с нестабильной стенокардией и тяжелым врожденным дефицитом FXII в условиях выполнения аортокоронарного шунтирования на работающем сердце. Известно, что дефицит FXII является достаточно редким (1 случай на 1 млн населения) наследственно обусловленным нарушением системы гемостаза. В настоящее время в мире имеется описание не более 100 случаев данной патологии. Впервые описание дефицита FXII представлено в 1955 г. О. RatnoffH J. Colopy, которые длительно наблюдали 37-летнего пациента Джона Хагемана с синдромом изолированного удлинения времени кровотечения без клинических проявлений кровоточивости. В дальнейшем данный пациент погиб от тромбоэмболии легочной артерии на фоне длительной иммобилизации после перелома костей таза. Окончательно роль FXII изучена недостаточно, при активации FXII превращается в протеазу FXIIa, которая затем катализирует активацию фактора XI, что впоследствии приводит к активации фактора IX и генерации тромбина. Внутренний путь свертывания крови представляет собой последовательность протеолитических реакций, которые берут свое начало с активации FXII. Хотя FXII входит в состав контактной системы, его участие в системе гемостаза не является важным, так как у людей с дефицитом FXII не развиваются геморрагические осложнения. Экспериментальные исследования и клинические наблюдения показали, что роль FXII имеет большее значение для регуляции процессов фибринолиза, чем для коагуляционного ответа. В связи с этим при наличии дефицита FXII у человека отсутствуют какие-либо геморрагические проявления, но отмечается повышенная предрасположенность к развитию тромбоза.

Авторы:

Издание: Анестезиология и реаниматология
Год издания: 2019
Объем: 8с.
Дополнительная информация: 2019.-N 3.-С.97-104. Библ. 10 назв.
Просмотров: 31