Гепатопульмональный синдром у женщины с циррозом печени

Аннотация:

Гепатопульмональный синдром (ГПС) является тяжелым осложнением терминальных заболеваний печени. ГПС включает в себя триаду следующих признаков: заболевания печени; дилатация легочных сосудов; гипоксемия (при отсутствии кардиореспираторных заболеваний). Клиническим проявлением ГПС является цианоз, изменение концевых фаланг пальцев в виде барабанных палочек и платипноэ на фоне цирроза печени (ЦП). Представлено клиническое наблюдение ГПС у молодой женщины с ЦП, который разрешился после проведения ортотопической трансплантации печени. Гепатопульмональный синдром (ГПС) - это гипоксемия (парциальное давление кислорода в артериальной крови (РаО2) < 70 мм рт.ст.), развивающаяся в результате дилатации легочных сосудов на фоне заболевания печени и портальной гипертензии при отсутствии кардиореспираторных заболеваний. По данным Европейской ассоциации по изучению болезней печени (The European Association for the Study of the Liver — EASL), ГПС обнаруживается у 10-17% пациентов с циррозом печени (ЦП). ГПС приводит к гипоксемии, при этом может потребоваться оксигенотерапия. Прогноз ГПС довольно неблагопритный. В одном из проспективных исследований выживаемость пациентов с ЦП и ГПС составила 10,6 мес., в то время как у больных без ГПС — 40,8 мес. Картина хронической дыхательной недостаточности (ХДН) (диффузный цианоз, изменение концевых фаланг пальцев в виде барабанных палочек, и ногтей в виде часовых стекол) является основой клинической картины ГПС, однако ее выраженность значительно различается. У больных ЦП одышка может быть обусловлена асцитом, атрофией поперечнополосатых мышц, в т.ч. дыхательных, сопутствующей патологией со стороны сердца и легких. У большинства лиц с ГПС отмечаются симптомы и признаки хронических заболеваний печени. При ГПС часто обнаруживаются сосудистые телеангиоэктазии на коже верхней половины туловища. При ГПС у пациентов наблюдается платипноэ (усиление одышки при вертикальном положении тела). Часто платипноэ сопровождается ортодеоксией (снижение как периферической сатурации артериальной крови кислородом (Sp02), так и РаС2 на 5% при изменении горизонтального положения тела на вертикальное). При вертикальном положении внутрилегочное шунтирование крови возрастает, чем и обоснована ортодеоксия. Платипноэ и ортодеоксия являются специфичными признаками ГПС. Функциональная вазодилатация сосудов легочного кровотока связана с неадекватным синтезом или метаболизмом поврежденной печени вазоактивных субстанций, из которых важную роль играет оксид азота

Авторы:

Издание: Пульмонология
Год издания: 2019
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2019.-N 4.-С.493-498. Библ. 17 назв.
Просмотров: 28