ОСТРЫЙ АОРТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ (ЧАСТЬ 2-Я)

Аннотация:

Расслоение аорты у молодых: По мнению F. Toscano и соавт. (Circul. Research. 2016; 119 (2): 187 - 189) расслоение аорты (РАО) могло быть причиной смерти юноши Габриотто, одного из персонажей «Декамерона» Боккаччо (1353 год; день 4-й, глава 6-я). К сожалению, у Боккаччо нет описания облика героя, а это всегда важно, т.к. наиболее частой причиной РАО у молодых являются соединительнотканные дисплазии (СТД). СТД многочисленны и подразделяются на синдромные варианты (синдромы Марфана, Элерса-Данлоса, Лоиса-Дитца, Тернера, Нунан и др.) и несиндромные (семейные аневризмы и диссекции аорты; MASS-фенотип; несовершенный остеогенез; доминантная артериальная извитость; аннуло-аортальная эктазия и др.). Кроме того, к развитию РАО предрасполагают некоторые врожденные пороки сердца: двустворчатый и одностворчатый аортальный клапан, коарктация аорты, пороки группы Фалло. Чаще всего, по-видимому, встречается синдром Марфана, описанный в 1896 году. Мутация гена FB №1, кодирующего белок фибриллин-1, приводит к снижению числа эластических волокон и накоплению мукополисахаридов, что обусловливает слабость аортальной стенки. Еще в 1909 году российский судебный медик С.П. Виноградов описал случай поперечного над-клапанного разрыва аорты у 17-летнего юноши. При микроскопии стенки аорты выявлены короткие, во многих местах прерывающиеся эластические волокна. К сожалению, не сообщалось, каков был habitus этого больного. Расслоение и разрывы аорты встречаются у 1/3 больных с синдромом Марфана, чаще всего в возрасте от 20 до 40 лет. Синдром Марфана нередко не диагностируется при жизни.

Авторы:

Издание: Новые Санкт-Петербургские врачебные ведомости
Год издания: 2019
Объем: 7с.
Дополнительная информация: 2019.-N 3.-С.70-76. Библ. 16 назв.
Просмотров: 72