КЛИНИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ ОПРЕДЕЛЕНИЯ МЕТАЛЛОПРОТЕИНАЗЫ ADAMTS-13, ЕЕ ИНГИБИТОРА И ФАКТОРА ФОН ВИЛЛЕБРАНДА ПРИ ПАТОЛОГИЧЕСКИХ СОСТОЯНИЯХ В НЕОНАТАЛЬНОМ ПЕРИОДЕ

Аннотация:

Проведен систематический анализ данных о роли металлопротеиназы ADAMTS-13 в патогенезе различных патологических состояний неонаталъного периода. В обзор включены данные зарубежных и отечественных статей, найденных в e-Library и PubMed по данной теме, опубликованных за последние 10лет. Представлены данные по диагностическим критериям, возможностям определения ADAMTS-13 и ее ингибиторов, значения ADAMTS-13 в развитии тромботической тромбоцитопенической пурпуры и неонатальных тромбозов. Изложены современные представления о возможностях лечения и коррекции вышеуказанных состояний Исследования последних 10-15 лет существенно расширили представление о патогенезе микроциркуляторных нарушений гемостаза в жизни человека. Во многом этому способствовало открытие ADAMTS-13. ADAMTS-13 - металлопротеиназа, которая принадлежит к семейству пептидазных белков «ADAM» (ADisintegrin And Metalloproteinase), отщепляет фрагменты от мультимерной молекулы фактора фон Виллебранда (ФВ) и является важной частью гемостаза. Дефицит ADAMTS-13 способен спровоцировать развитие острого эпизода тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП), в том числе и у детей раннего возраста. В настоящее время выделяют наследственную форму ТТП (синдром Ашпоу-Шульмана), которая обусловлена генетическим дефектом протеазы vWF-ADAMTS-13, и приобретенную форму ТТП, обусловленную наличием антител к ADAMTS-13 или ее ингибитора. Понимание патофизиологии развития ТТП позволило осознать важное значение ADAMTS-13 в развитии вторичных тромботических микроангиопатий, педиатрических инсультов и неонатальных тромбозов. В настоящее время недостаточно охарактеризованы причины развития тромбозов у новорожденных, а тромбоэмболия продолжает занимать свое место в списке причин, приводящих к смерти детей. Так, например, в Германии частота возникновения неонатальной тромбоэмболии составляет 5,1 на 100 тыс. новорожденных Конечно, спонтанные тромботические состояния, такие как тромбоз глубоких вен, легочная эмболия или инсульты, у здоровых новорожденных детей встречаются редко, но тем не менее существуют некоторые факторы риска для развития тромбоэмболии у новорожденных. К ним относятся «имплантируемые» центральные сосудистые катетеры, наследованные тромбофилии, сепсис, перинатальная гипоксия, системные вирусные инфекции, врожденные пороки сердца, полицитемия и низкий сердечный выброс. Со стороны матери — такие состояния, как диабет и системные заболевания, также способны привести к развитию неонатальной тромбоэмболии.

Авторы:

Издание: Акушерство и гинекология
Год издания: 2019
Объем: 7с.
Дополнительная информация: 2019.-N 11.-С.74-80. Библ. 60 назв.
Просмотров: 32