Полный текст
Н.В. Воронина1, Н.П. Слуцкая1, Е.С. Попова2, А.М. Макаревич2, С.В. Талапов2, М.А. Ситников2, А.А. Ситников2, С.А. Артемьев2, Е.В. Поротикова2, В.Н. Исакова1
Болезнь Бехчета с поражением венозного русла: клиническое наблюдение
1Дальневосточный государственный медицинский университет, 680000, ул. Муравьева-Амурского, 35, тел. 8-(4212)-76-13-96, e-mail: nauka@mail.fesmu.ru;
2 301 Военный клинический госпиталь МО РФ, 680000, ул. Серышева, 1, г. Хабаровск
Контактная информация: Н.В. Воронина, e-mail: nauka@mail.fesmu.ru
Резюме:
Представлено клиническое наблюдение болезни Бехчета с поражением венозного русла. Обсуждены вопросы клинических проявлений болезни и сосудистые осложнения при данном заболевании, трудности диагностики в клинической практике.
Ключевые слова:
Болезнь Бехчета, клинические проявления, тромбозы вен нижних конечностей, прогноз
N.V. Voronina1, N.P. Slutskaya1, E.S. Popova2, A.M. Makarevich2, S.V. Talapov2, M.A. Sitnikov2, A.A. Sitnikov2, S.A. Artemyev2, E.V. Porotikova2, V.N. Isakova1
Behcet's disease with impairment of the venous bed: case from practice
1Far Eastern State Mediсal University;
2 301 Military Clinical Hospital, Khabarovsk
Summary:
A clinical case of diagnostics of Behcet's disease is presented. The issues of clinical manifestations and vascular complications in this disease, the difficulties of diagnosis in clinical practice were discussed.
Key words:
Behcet's Disease, clinical manifestations, lower limb vein thrombosis, prognosis
Введение
Болезнь Бехчета (ББ) - системный васкулит неизвестной этиологии, характеризующийся рецидивирующим эрозивно-язвенным поражением слизистой оболочки рта и половых органов, частым вовлечением глаз и других органов, в частности суставов, желудочно-кишечного тракта, центральной нервной системы (асептический менингит или поражение паренхимы мозга), сосудистыми нарушениями, с преимущественным поражением крупных сосудов и тромбообразованием [2, 3, 4, 5, 7, 8]. Заболевание носит имя турецкого дерматолога Huluci Behcet, объединившего в 1937 году три симптома (язвы ротовой полости, гениталий и патологию глаз) в единое заболевание, имеет хроническое течение с непредсказуемыми обострениями и ремиссиями. ББ имеет уникальную географическую распространенность. Чаще диагностируется в регионах, через которые проходил "Великий шелковый путь": в странах Средиземноморья, Центральной и Восточной Азии. Соотношение болезни Бехчета у мужчин и женщин составляет 2-10:1. ББ ассоциируется с наличием HLA-B5/51, частота которого в различных этнических группах пациентов с ББ варьируется от 40 до 80 %, в российских наблюдениях - около 60 %. ББ ассоциируется с наличием HLA-B5/51, частота которого в различных этнических группах пациентов с ББ варьируется от 40 до 80 %, в российских наблюдениях - около 60 %. В некоторых семьях встречается антиген HLA-B52 [1, 6, 8].
Клинические симптомы ББ у одного и того же больного могут появляться в различное время. Иногда перерыв между появлением симптомов составляет несколько лет, поэтому для точной постановки диагноза имеет значение документальное подтверждение симптомов, обнаруженных врачом или больным. Высокий риск смертности у больных с ББ обусловлен развитием тромботических осложнений, которые обусловлены, в первую очередь, высокой воспалительной активностью, приводящей к повреждению и дисфункции эндотелия. Развитие тромбозов может быть спровоцировано внутривенным введением игл и катетеров в ходе медицинских манипуляций. Чаще всего наблюдают тромбозы вен нижних конечностей, несколько реже - нижней и верхней полых вен, печеночных вен, мозговых синусов, полостей сердца [2, 6]. Умение врача объединить разнообразные симптомы в системное заболевание является залогом успешного раннего выявления ББ и определяет прогноз.
Наблюдение
Пациент З., 1977 г., чеченец, заболел в апреле 2018 г., когда появились слезотечение, светобоязнь, боли и рези в глазах. Офтальмологом был диагностирован хронический двусторонний увеит. Получал лечение глюкокортикостероидными глазными каплями с регрессом симптомов. В июне стал отмечать появление подкожных гиперемированных болезненных узелков в области предплечий, голеней, которые проходили самостоятельно, периодически появлялись язвочки на слизистых полости рта и полового члена. К врачам не обращался.
В августе 2018 г. отметил появление болезненного тяжистого уплотнения в области правой голени и правого бедра, жжения и похолодания в правой нижней конечности, появились мигрирующие полиартралгии.
При обследовании в стационаре по месту жительства выявлены афты в полости рта, рубцующаяся язва головки полового члена, узловатая эритема, тяжистое уплотнение по ходу подкожной вены в области правой голени; в анализе крови незначительный лейкоцитоз до 9,5×109/л, положительный СРБ на +++, РФ отрицательный, при УЗДГ - тромбоз большой подкожной вены справа; проба патергии - положительная. При рентгенологическом и ультразвуковом обследовании органов грудной клетки и брюшной полости, почек патологии не выявлено. С учетом клинических проявлений болезни заподозрена болезнь Бехчета. Для подтверждения аутоиммунного характера заболевания, дальнейшего лечения пациент был переведён ФГКУ "301 ВКГ" МО РФ.
При поступлении больного в октябре 2018 г. он предъявлял жалобы на общую слабость, наличие подкожных высыпаний в виде узлов и покраснения кожи над ними, пустулезных, акнеподобных элементов на коже, язвочек на слизистой полости рта и головке полового члена, мигрирующих болей в суставах, жжение и похолодание нижних конечностей.
Эпидемиологический анамнез не отягощён. Гепатиты, туберкулёз, инфицирование вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), кожно-венерические заболевания отрицает. Хронических соматических заболеваний не имел, операций, травм и гемотрансфузий не было. Наследственность и аллергологический анамнез без особенностей. Пациент военнослужащий. Вредные привычки отрицает.
При объективном осмотре общее состояние удовлетворительное; нормотермия; периферических отеков, лимфаденопатии нет; в области плечевого пояса, правой голени подкожные узлы от 0,5 до 2,5 см в диаметре, с покраснением кожи над ними, болезненные при пальпации (узловатая эритема), пустулезно-пятнистые элементы на коже плечевого пояса и грудной клетки; регрессирующие элементы узловатой эритемы на левой нижней конечности по типу "цветущего синяка"; афты в полости рта на слизистой неба и внутренней поверхности щек; рубчик на головке полового члена. Патологических изменений со стороны костно-мышечной системы нет. Дыхание везикулярное, хрипов нет; ЧДД - 16 в мин. АД - 130/80 мм рт. ст., ЧСС - 68 в мин.; тоны громкие и чистые, ритмичные; диспепсии и дизурии нет.
Результаты лабораторных и инструментальных исследований. В общем и биохимическом анализах крови признаки умеренного воспаления (СОЭ - 12 мм/час, СРБ - 26 мг/л). Анализ крови на сифилис, антитела к ВИЧ, HBsAg, антитела к гепатиту С-отрицательные. Мазок из уретры на инфекции, передающиеся половым путем - отрицательный. Изменений в системе гемостаза не выявлено. Общий анализ мочи - без патологии. По результатам ЭКГ, ЭхоКС, УЗИ печени, поджелудочной железы, селезенки, почек, СКТ органов грудной клетки и брюшной полости патологии не выявлено. ЭГДС - недостаточность розетки кардии, эрозивная гастропатия. Колоноскопия - внутренний геморрой в стадии ремиссии, дивертикулы толстого кишечника.
При ультразвуковой допплерографии вен правой нижней конечности выявлены пристеночные эхогенные включения (организованный тромб с участками реканализации) в просвете большой подкожной вены (v.saphena magna) на уровне средней трети бедра до средней трети голени.
Пациент консультирован инфекционистом, урологом, отоларингологом, неврологом, офтальмологом - патологии не выявлено. Стоматологом отмечены в полости рта на слизистой оболочке губы и щеки единичные язвы округлой формы до 0,4 см в диаметре. Дерматолог выявил рубчик на головке полового члена и фолликулит на коже задней поверхности шеи.
Проведена биопсия кожи и подкожной клетчатки (элемента узловатой эритемы) нижней трети правой голени. Результат гистологического исследования - в дерме очаговые скудные периваскулярные лимфоидные инфильтраты; в подкожной клетчатке деструктивно-пролиферативные изменения сосудов, вокруг которых массивные скопления лимфоцитов с примесью нейтрофильных гранулоцитов.
Исходя из клинических данных, установлен клинический диагноз: Болезнь Бехчета с поражением слизистых оболочек (рецидивирующий афтозный стоматит, язва головки полового члена), глаз (двусторонний увеит, апрель 2018 г.), кожи (узловатая эритема, фолликулит, папуло-пустулезные высыпания), суставов (артралгии), сосудистая патология (окклюзирующий тромбоз большой подкожной вены правой нижней конечности в стадии реканализации).
Назначено лечение ГКС (преднизолон 30 мг/сут.), иммунносупрессоры (азатиоприн 100 мг/сут.), микроциркулянты (пентоксифиллин в инфузиях по 5 мл № 5 и затем в таблетках по 400 мг/сут.), НОАК (ривароксабан 20 мг/сут.), НВПВ (целекоксиб 400 мг/сут.), гастропротекторы (эзомепразол 40 мг/сут.). На фоне лечения регрессировали элементы узловатой эритемы, папуло-пустулезные элементы, стойко нормотермия, афты в полости рта в стадии обратного развития; увеиты не рецидивировали; сохранялись непостоянные мигрирующие полиартралгии; в анализах крови крови СРБ отрицательный, реактивный лейкоцитоз до 15-12×109/л - следствие ГКС-терапии.
Обсуждение
Представленное клиническое наблюдение характеризует полиморфизм симптомов ББ. Диагноз основывается преимущественно на клинических данных. Симптомы заболевания могут проявляться не сразу, иметь разную степень выраженности, что затрудняет постановку диагноза.
Дебютировала ББ у пациента с двустороннего увеита, что характерно для системной ревматологической патологии. Это должно было насторожить врача офтальмолога на возможность развития ББ и направить больного на консультацию к ревматологу и стоматологу. Следует отметить, что у больного уже в этот период имелись признаки узловатой эритемы и эрозии слизистой полости рта. Почти у 30 % больных поражение глаз может быть первым симптомом болезни. Увеиты, как правило, двусторонние, имеют рецидивирующий характер. Патогистологически зона поражения сопровождается деструкцией окружающих тканей. Крайне редко могут возникать острые ретиноваскулиты, витреальные геморрагии с последующей отслойкой сетчатки [2, 8].
Характерным признаком ББ является кожная гиперчувствительность, на чем основано использование теста патергии - появление пустулезных высыпаний на месте укола кожи стерильной иглой через 24-48 часов. Этот тест был положительный и у пациента. Однако отрицательный тест не опровергает диагноз [8].
Типично для ББ частое поражение венозного, а не артериального русла. При тромбозе поверхностных вен при пальпации можно выявить уплотненные тяжи по ходу вен. Острый тромбоз глубоких вен, напротив, проявляется отеком, болью и хромотой. Поражение вен нижних конечностей характеризуется частыми рецидивами, в связи с чем у пациентов нередко можно наблюдать признаки посттромбофлебитического синдрома и хронической венозной недостаточности.
Данный клинический случай потребовал дифференциальной диагностики в плане исключения ВИЧ-инфекции, венерических заболеваний, инфекционных заболеваний ввиду возраста пациента и специфики локализации афтозных элементов. Полисиндромность поражений, заинтересованность слизистых оболочек различных органов (полости рта, гениталий), отсутствие анамнеза по вредным привычкам, наличие тромбоза вен нижних конечностей, двустороннего увеита в анамнезе, полиартралгий положительный тест патергии, позволили рассматривать эти проявления как единое аутоиммунное заболевание, Лечение ББ зависит от клинических проявлений. Согласно национальным клиническим рекомендациям, эффективно использование системных глюкокортикостероидов, колхицина, азатиоприна, циклоспорина, а также инфликсимаба [8].
В заключении следует отметить, что с клиническими проявлениями ББ больной может обратиться не только к терапевту, врачу общей практики, но и к офтальмологу, дерматологу, стоматологу, хирургу, оториноларингологу и другим специалистам. Полагаем, что описанный клинический случай привлечет внимание врачей различных специальностей к этой довольно редкой патологии, позволит своевременно поставить диагноз и направить больного к ревматологу для уточнения диагноза и лечения.
Литература
1. Алекберова З.С. Болезнь Бехчета: этнос и семейная агрегация // Научно-практическая ревматология. - 2016. - № 54 (3). - С. 244-246.
2. Моисеев С.В., Буланов Н.М., Каровайкина Е.А. и др. Современные представления о болезни Бехчета // Клиническая фармакология и терапия. - 2018. - Т. 27, № 3. - С. 58-67.
3. Consolandi C., Turroni S., Emmi G., et al. Behсet's syndrome patients exhibit specific microbiome signature // Autoimmun Rev. - 2015. - № 14 (4). - Р. 269-276.
4. Davatchi F., Assaad-Khalil S., Calamia K.T., et al. The International Criteria for Behсet's Disease (ICBD): a collaborative study of 27 countries on the sensitivity and specificity of the new criteria // J Eur Acad Dermatology Venereol. - 2014. - № 28 (3). - Р. 338-347.
5. Davatchi F., Chams-Davatchi C., Ghodsi Z., et al. Diagnostic value of pathergy test in Behcet's disease according to the change of incidence over the time // Clin Rheumatol. - 2011. - № 30 (9). - Р. 1151-1155.
6. Savey L., Resche-Rigon M., Wechsler B., et al. Ethnicity and association with disease manifestations and mortality in Behсet's disease // Orphanet J Rare Dis. - 2014. - № 9 (1). - Р. 42.
7. Baс Y., Seсkin H.Y., Kalkan G., et al. Investigation of Behсet's disease and recurrent aphthous stomatitis frequency: the highest prevalence in Turkey // Balkan Med J. - 2016. - № 33 (4). - Р. 390-395.
8. Hatemi G., Christensen R., Bang D., et al. Update of the EULAR recommendations for the management of Behсet's syndrome // Ann Rheum Dis April. - 2018: annrheumdis. - 2018. - Р. 213-225.
Болезнь Бехчета (ББ) - системный васкулит неизвестной этиологии, характеризующийся рецидивирующим эрозивно-язвенным поражением слизистой оболочки рта и половых органов, частым вовлечением глаз и других органов, в частности суставов, желудочно-кишечного тракта, центральной нервной системы (асептический менингит или поражение паренхимы мозга), сосудистыми нарушениями, с преимущественным поражением крупных сосудов и тромбообразованием . Заболевание носит имя турецкого дерматолога Huluci Behcet, объединившего в 1937 году три симптома (язвы ротовой полости, гениталий и патологию глаз) в единое заболевание, имеет хроническое течение с непредсказуемыми обострениями и ремиссиями. ББ имеет уникальную географическую распространенность. Чаще диагностируется в регионах, через которые проходил "Великий шелковый путь": в странах Средиземноморья, Центральной и Восточной Азии. Соотношение болезни Бехчета у мужчин и женщин составляет 2-10:1. ББ ассоциируется с наличием HLA-B5/51, частота которого в различных этнических группах пациентов с ББ варьируется от 40 до 80 %, в российских наблюдениях - около 60 %. ББ ассоциируется с наличием HLA-B5/51, частота которого в различных этнических группах пациентов с ББ варьируется от 40 до 80 %, в российских наблюдениях - около 60 %. В некоторых семьях встречается антиген HLA-B52 .Клинические симптомы ББ у одного и того же больного могут появляться в различное время. Иногда перерыв между появлением симптомов составляет несколько лет, поэтому для точной постановки диагноза имеет значение документальное подтверждение симптомов, обнаруженных врачом или больным. Высокий риск смертности у больных с ББ обусловлен развитием тромботических осложнений, которые обусловлены, в первую очередь, высокой воспалительной активностью, приводящей к повреждению и дисфункции эндотелия. Развитие тромбозов может быть спровоцировано внутривенным введением игл и катетеров в ходе медицинских манипуляций. Чаще всего наблюдают тромбозы вен нижних конечностей, несколько реже - нижней и верхней полых вен, печеночных вен, мозговых синусов, полостей сердца . Умение врача объединить разнообразные симптомы в системное заболевание является залогом успешного раннего выявления ББ и определяет прогноз.Представлено клиническое наблюдение болезни Бехчета с поражением венозного русла. Обсуждены вопросы клинических проявлений болезни и сосудистые осложнения при данном заболевании, трудности диагностики в клинической практике.
Добавить в коллекцию