Гипертрофическая кардиомиопатия. Ультраструктура кардиомиоцитов, специфические или стереотипные признаки

Аннотация:

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — врожденное заболевание, причиной которого являются мутации ряда белков саркомера. По клиническим наблюдениям в зависимости от типа мутации у пациентов с ГКМП регистрируют сходные клинические проявления, патоморфологические изменения миокарда и сроки манифестирования заболевания. Цель исследования — изучить изменения ультраструктуры кардиомиоцитов межжелудочковой перегородки (МЖП) у пациентов с ГКМП и оценить их специфичность для данной патологии. Материал и методы. Проведено электронно-микроскопическое исследование миокарда МЖП у 44 пациентов с ГКМП в возрасте 18—59 лет, взятого во время миоэктомии МЖП. На полутонких срезах измерен диаметр кардиомиоцитов и их ядер. Результаты. Морфометрическое исследование миокарда МЖП у пациентов с ГКМП выявило умеренную гипертрофию кардиомиоцитов и их ядер, диаметры которых составляют в среднем 23,7+4,4 и 5,2+0,9 мкм соответственно. Для кардиомиоцитов МЖП характерны ультраструктурные признаки гипертрофии: увеличенный размер и число структур, обеспечивающих сократительную и синтетическую функции, в миоцитах увеличено содержание миофибрилл, межмиофибриллярных митохондрий, цистерн гранулярного эндоплазматического ретикулума, свободно лежащих рибосом. В некоторых кардиомиоцитах, напротив, содержание миофибрилл в околоядерной зоне снижено, что является адаптивным изменением в условиях гемодинамической перегрузки. Кроме того, в ряде миоцитов выявлены признаки дистрофических изменений: появление гранул липофусцина, миелиновых фигур, фагосом, липидных капель, вакуолей, которые могут заполнясь все свободные зоны саркоплазмы. Заключение. В кардиомиоцитах миокарда МЖП у пациентов с ГКМП выявлены изменения ультраструктуры, характерные для гипертрофии. Кроме того, в ряде миоцитов обнаружены частичная утрата миофибрилл и дистрофические изменения, что является стереотипными компенсаторно-приспособительными изменениями в условиях гемодинамической перегрузки. Все указанные изменения ультраструктуры кардиомиоцитов являются характерными для гипертрофии миокарда, но неспецифичными для гипертрофической кардиомиопатии.

Авторы:

Издание: Архив патологии
Год издания: 2019
Объем: 11с.
Дополнительная информация: 2019.-N 6.-С.5-15. Библ. 30 назв.
Просмотров: 26