Глиомы зрительного пути на фоне нейрофиброматоза I типа у детей

Аннотация:

Нейрофиброматоз типа I (НФ1) - один из наиболее распространенных синдромов предрасположенности к опухолям головного мозга. У детей с НФ1 наиболее часто возникают глиомы низкой степени злокачественности, которые могут локализоваться в различных областях головного мозга, однако большинство из них возникает в структурах зрительного пути: зрительных нервах, хиазме, трактах и зрительной лучистости, то есть являются глиомами зрительного пути (ГЗП). В данное ретроспективное исследование вошли дети с впервые выставленным диагнозом «глиома низкой степени злокачественности зрительного пути» в возрасте от 0 до 18 лет с НФ1, проходившие обследование и/или лечение в НМИЦ нейрохирургии им. академика Н.Н. Бурденко в период с 1 января 2003 по 31 декабря 2015 года. Всего из 264 пациентов у 42 (16%) были клинические проявления НФ1. Соотношение мальчиков и девочек - 1:1. Медиана возраста - 4,25 года (от 4,5 мес. до 17 лет). В момент манифестации заболевания зрительные нарушения были самым частым клиническим проявлением опухоли. Хирургическое удаление выполнено у 18 пациентов; на основании клинико-рентгенологических данных диагноз «глиома зрительного пути» выставлен у 24, в том числе 9 пациентов находились на динамическом наблюдении; химиотерапия проведена у 11, лучевая терапия - у 3 пациентов; у одного пациента зарегистрирован спонтанный регресс опухоли. Продолженный рост опухоли наблюдался у 14 пациентов. Общая 5-летняя выживаемость у пациентов с НФ1 составила 98 ± 2%; бессобытийная 5-летняя выживаемость - 68 ± 7%. Данное исследование одобрено Независимым этическим комитетом и утверждено решением Ученого совета НМИЦ нейрохирургии им. академика Н.Н. Бурденко Минздрава России.

Авторы:

Издание: Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии
Год издания: 2019
Объем: 10с.
Дополнительная информация: 2019.-N 4.-С.29-38. Библ. 35 назв.
Просмотров: 28