Синдром Хаммена — Рича в терапевтической практике

Аннотация:

Синдром Хаммена — Рича, или идиопатический фиброзирующий альвеолит, — заболевание неясного генеза, сопровождающееся диффузным поражением легочной ткани с возможным развитием дыхательной недостаточности и, как следствие, летальным исходом. Клинически проявляется кашлем и нарастающей одышкой, а также могут выслушиваться хрипы Velcro. Заболевание, как правило, встречается среди людей пожилого возраста. Заболевание сильно снижает качество жизни пациентов, поэтому важно вовремя диагностировать его и составить необходимый план терапии. Синдром Хаммена — Рича, или идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА), — заболевание неясного генеза, которое сопровождается диффузным поражением легочной интерстиции, с формированием в результате пневмосклероза, нарастающей дыхательной недостаточности. Для термина «идиопатический фиброзирующий альвеолит» также применяют термин «обычная интерстициальная пневмония», который отражает морфологическую сущность процесса. Также в качестве аналога возможно использование термина «идиопатический легочный фиброз» (ИЛФ). ИФА самая распространенная форма идиопатических интерстициальных пневмоний, составляющая 50-60% случаев данного заболевания среди заболеваний этой группы, как правило, диагностируется у людей пожилого возраста. Так как синдром Хаммена — Рича имеет наибольшую частоту заболеваемости в своей группе, интересно изучить данное заболевание более детально и сформировать полноценную картину о нем. Впервые упоминания об интерстициальных пневмониях появились в 1892 г., когда сэр Уильям Ослер описал «фибриноидные изменения, которые имели первоначальную локализацию в ткани между бронхами и кровеносными сосудами, междольковых септах, стенках альвеол или плевре». G.E. Rindfleisch (1897) и P. Von Hansemann (1898) описали заболевание, сопровождающиеся фиброзированием легких и тяжелой одышкой. L. Hamman и A. Rich в 1944 г. описали тяжелое поражение легких, сопровождающееся непродуктивным кашлем, одышкой, стремительным развитием легочного сердца и дыхательной недостаточности и, как следствие, смертельным исходом. При аутопсии таких больных авторы обнаружили тяжелый склероз легких с чередованием полей склероза и эмфиземы, что напоминало «пчелиные соты». В 1976 г. J.G. Scadding впервые употребил термин «фиброзирующий альвеолит», который точно отражал гистологические изменения в интерстициальной ткани легких.

Авторы:

Издание: Справочник врача общей практики
Год издания: 2020
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2020.-N 1.-С.33-38. Библ. 12 назв.
Просмотров: 138