АТИПИЧНЫЙ ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ПРИ ГЛОМЕРУЛОПАТИЯХ. КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ И КРАТКИЙ ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

Аннотация:

По современным представлениям, для развития атипичного гемолитико-уремического синдрома (аГУС) у предрасположенных лиц необходимо воздействие дополнительных факторов, которые сегодня рассматривают как комплемент-активирующие состояния. Наиболее частыми из них являются инфекции, беременность и роды, аутоиммунные заболевания, злокачественные новообразования, трансплантация костного мозга и солидных органов, некоторые лекарственные препараты. Гораздо реже развитию аГУС предшествуют злокачественная артериальная гипертония и гломерулярные заболевания почек. Приводится клиническое наблюдение пациентки, в течение 10 лет страдающей стероидчувствительным нефротическим синдромом (НС) рецидивирующего течения, у которой после перенесенной вирусной инфекции впервые появились повышение артериального давления, нарушение функции почек, а также развился симптомокомплекс гематологических проявлений тромботической микроангиопатии (ТМА). В представленном наблюдении аГУС развился как «вторая болезнь» у пациентки, с ранее диагностированным гломерулярным заболеванием почек, что привело к быстрому прогрессированию хронической болезни почек с развитием терминальной почечной недостаточности. В пользу этого предположения свидетельствовал характер течения заболевания - на протяжении 10 лет рецидивирующий после вирусной инфекции НС, не сопровождающийся изменениями осадка мочи, артериальной гипертонией, нарушением функции почек, легко купируемый стероидами с быстрым исчезновением протеинурии и нормализацией белковых показателей крови. Изменение клинической картины нефрита после перенесенной инфекции herpes zoster заставило задуматься о развитии второго почечного заболевания иной природы, отличной от хронического гломерулонефрита. Несомненное острое повреждение почек, сочетающееся с тяжелой анемией и тромбоцитопенией, явилось основанием для исключения, в первую очередь, ТМА. Исключение тромботической тромбоцитопенической пурпуры, типичного ГУС и наиболее частых причин вторичной ТМА позволило диагностировать аГУС. Обсуждается роль НС в развитии ТМА. В качестве возможных механизмов рассматриваются гемокоагуляционные нарушения и роль эндотелиального сосудистого фактора роста.

Авторы:

Издание: Нефрология
Год издания: 2020
Объем: 8с.
Дополнительная информация: 2020.-N 2.-С.80-87. Библ. 27 назв.
Просмотров: 31