Клинические рекомендации по диагностике и лечению системного амилоидоза

Аннотация:

В клинических рекомендациях, подготовленных специалистами различного профиля, рассматриваются методы диагностики и лечения системного амилоидоза, в том числе АА (вторичный амилоидоз при хронических воспалительных заболеваниях, включая ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилит, аутовос-палительные заболевания, хронические нагноения, злокачественные опухоли и др.), AL (амилоидоз при плазмоклеточных дискра-зиях — идиопатический, при миеломной болезни и макроглобулинемии Вальденстрема) и ATTR (транстиретиновый; семейные формы полиневропатического, кардиопатического и другого амилоидоза, системный старческий амилоидоз). Диагноз амилоидоза, который можно заподозрить на основании клинических данных, необходимо подтвердить при гистологическом исследовании (окрашивание препаратов ткани конго-красным с последующей микроскопией в поляризованном свете). Чтобы замедлить или приостановить прогрессирова-ние амилоидоза любого типа, необходимо добиться уменьшения количества (или, если возможно, удаления) белков-предшественни-ков путем лечения хронического воспаления при АА-амилоидозе или подавления пролиферации клона плазматических клеток для уменьшения продукции легких цепей иммуноглобулинов при AL-амилоидозе. Для замедления прогресирования ATTR-амилоидоза у пациентов с полиневропатией применяют тафа-мидис, который ингибирует диссоциацию мутантного транстиретина и снижает его амилоидогенность.

Авторы:

Издание: Клиническая фармакология и терапия
Год издания: 2020
Объем: 11с.
Дополнительная информация: 2020.-N 1.-С.13-23. Библ. 21 назв.
Просмотров: 52