Наблюдение функционирования гранулоцитов при тромбообразовании ex vivo у пациентов с ANKRD26ассоциированной тромбоцитопенией

Аннотация:

ANKRD26-ассоциированная тромбоцитопения - это несиндромальная наследственная тромбоцитопения, для которой не существует формальных диагностических критериев по функциональным тестам. Известно, что при патогенетических вариантах в гене ANKRD26 значительно возрастает вероятность миелоидных лейкозов, однако исследований функционирования гранулоцитов при этой патологии не проводили. Цель данного исследования - анализ функционирования гранулоцитов и тромбоцитов при тромбообразовании ex vivo у пациентов с ANKRD-26-ассоциированной тромбоцитопенией. В исследование были включены два пациента и 10 здоровых добровольцев. Данное исследование поддержано Независимым этическим комитетом и утверждено решением Ученого совета НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева. Внутриклеточная сигнализация и функциональные ответы тромбоцитов наблюдались методом непрерывной проточной цитометрии; тромбообразование ex vivo и функционирование гранулоцитов - на флуоресцентном микроскопе в плоско-параллельных проточных камерах, содержащих фибриллярный коллаген. При физиологической (АДФ, аналог коллагена) активации тромбоцитов пациентов in vitro не отмечено значимых их отличий от тромбоцитов здоровых доноров. При этом наблюдаемый ex vivo размер тромбов был значительно снижен по сравнению со здоровыми донорами и литературными данными о пациентах с другими тромбоцитопениями. Наблюдаемое количество и активность (скорость перемещения) гранулоцитов пациентов были в пределах нормальных значений. Однако гранулоциты пациентов имели значительные морфологические отличия по сравнению с гранулоцитами здоровых доноров, а именно повышенную распластанность (в частности, большое количество тонких псевдоподий), а также повышенную кривизну траекторий движения. При ex vivo наблюдении тромбообразования у пациентов с ANKRD26ассоциированной тромбоцитопенией наблюдается значительно уменьшенный размер тромбов при нормальной активности тромбоцитов и повышенной изменчивости формы гранулоцитов.

Авторы:

Издание: Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии
Год издания: 2020
Объем: 8с.
Дополнительная информация: 2020.-N 1.-С.27-34. Библ. 15 назв.
Просмотров: 19