Нетипичное агрессивное течение пигментированной эпителиоидной меланоцитомы у пациента с анемией Фанкони после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток

Аннотация:

Пигментированная эпителиоидная меланоцитома (ПЭМ) - редкая, недавно описанная опухоль из группы меланоцитарных новообразований. Она характеризуется частым распространением в регионарные лимфатические узлы, но в то же время крайне редкими случаями отдаленного метастазирования, индолентным течением и благоприятным прогнозом. В работе представлено описание клинического наблюдения ПЭМ с агрессивным течением и отдаленным метастазированием у пациента с анемией Фанкони после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. Родители дали согласие на использование информации, в том числе фотографий ребенка, в научных исследованиях и публикациях. Термин «пигментированная эпителиоидная меланоцитома» (ПЭМ), предложенный в 2004 г. A. Zembowic и соавт., объединяющий меланоцитарные опухоли, которые раньше определялись как «animal-type меланома» и «эпителиоидный голубой невус». Однако морфологические и молекулярные характеристики, а также клиническое течение позволили выделить данный патологический процесс в отдельную группу меланоцитарных новообразований. ПЭМ - редкая опухоль, чаще всего встречающаяся у молодых пациентов, в том числе у детей, но может возникать в любом возрасте. Наиболее часто ПЭМ локализуется на лице, туловище, конечностях, гениталиях, описаны единичные случаи ее возникновения на конъюнктиве глаза и в головном мозге. ПЭМ может возникать спорадически, может быть ассоциирована с комплексом Carney.

Авторы:

Издание: Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии
Год издания: 2020
Объем: 4с.
Дополнительная информация: 2020.-N 2.-С.166-169. Библ. 8 назв.
Просмотров: 17