Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток при трансфузионно-зависимой форме В-талассемии. Обзор литературы

Аннотация:

Талассемия - наиболее распространенная форма наследственных анемий из группы гемоглобинопатий. Генетическое расстройство, лежащее в основе талассемии, приводит к нарушению созревания эритроцитов, их гемолизу и развитию неэффективного эритропоэза с гиперплазией эритроидного ростка в костном мозге и экстрамедуллярно. Стандартной терапией больных В-талассемией являются регулярные гемотрансфузии и хелаторная терапия. Этот метод увеличивает продолжительность жизни, но не улучшает ее качество и не излечивает от болезни. В настоящее время единственным радикальным методом лечения талассемии остается аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. В работе рассмотрены исторические аспекты развития аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток в контексте лечения трансфузионно-зависимой формы В-талассемии. Талассемия - наиболее распространенная форма наследственных анемий из группы гемоглобинопатий. По данным Всемирной организации здравоохранения, 1,5% населения мира являются носителями В-талассемии. В России точных данных о распространенности В-талассемии нет. Отдельные источники указывают, что среди русского населения частота гена В-талассемии в гетерозиготном состоянии составляет примерно 1%. В-Талассемия представляет собой генетическое расстройство, в результате которого отсутствует или снижен синтез В-глобиновых цепей, входящих в состав гемоглобина А, составляющего почти 97% общего гемоглобина эритроцитов. Дефект влияет на все этапы процесса созревания эритроцитов с отложением а2-цепей в их предшественниках. Это приводит к гемолизу и развитию неэффективного эритропоэза с гиперплазией эритроидного ростка в костном мозге и экстрамедуллярно.

Авторы:

Издание: Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии
Год издания: 2020
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2020.-N 2.-С.178-183. Библ. 15 назв.
Просмотров: 18