Клинический случай линейного IgA-зависимого буллезного дерматоза

Аннотация:

Линейный lgA-зависимый буллезный дерматоз — редкое иммуноопосредованное пузырное кожное заболевание, поражает кожу и слизистые оболочки, характеризуется появлением субэпидермальных пузырей, индуцированных аутоантителами, которые направлены против нескольких аутоантигенов с разной молекулярной массой, расположенных в зоне базальной мембраны многослойного плоского эпителия кожи и слизистых оболочек. Различают 2 формы заболевания — детскую и взрослую, однако их клиническое различие незначительно. У детей линейный lgA-зависимый буллезный дерматоз ранее называли «хронический буллезный дерматоз детского возраста». Взрослая форма обычно наблюдается у женщин после 60 лет, нередко у больных лимфомой, злокачественными неоплазиями внутренних органов, а также после приема некоторых лекарственных препаратов. Отмечается ассоциация дерматоза с HLA-B8 практически у всех больных, как детей, так и взрослых. Первоначально линейный lgA-зависимый дерматоз считался одной из разновидностей герпетиформного дерматита, однако в настоящее время эти заболевания четко разграничиваются на основании иммунопатологических и иммуногенетических признаков, а также в связи с отсутствием устойчивой ассоциации линейного дерматоза с глютенсенситивной энтеропатией. Наблюдается выраженная схожесть клинических и морфологических проявлений с другими бул-лезными дерматозами (герпетиформный дерматит Дюринга, приобретенный буллезный эпидермолиз, буллезный пемфигоид Левера, буллезная форма красного плоского лишая, рубцуюший пемфигоид), вследствие чего нередко возникают диагностические ошибки. Таким образом, основополагающим при постановке диагноза является характерная иммунопатологическая картина заболевания — линейная полоса IgA в зоне дермально-эпидермальной базальной мембраны. Приведено описание клинического наблюдения редкого дерматоза у женщины в возрасте 82 лет. Особый интерес представляет идентичность клинической и морфологической картины в данном случае с герпетиформным дерматитом Дюринга. Подчеркивается важность применения иммунофлюоресцентного метода диагностики для своевременной верификации диагноза линейного lgA-дерматоза. Осведомленность практикующих дерматологов об этом заболевании способствует ранней диагностике, соответствующему лечению и более благоприятному прогнозу.

Авторы:

Издание: Клиническая дерматология и венерология
Год издания: 2020
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 2020.-N 3.-С.326-330. Библ. 10 назв.
Просмотров: 35