POEMS-синдром: трудности диагностики

Аннотация:

POEMS - это редкий паранеопластический синдром, название которого представляет собой акроним, образованный из начальных букв названий симптомов, первоначально используемых для его определения: полиневропатия, органомегалия, эндокринопатия, моноклональный белок и кожные изменения. В связи с редкостью заболевания и небольшим количеством описанных в литературе случаев его диагностика затруднена. Среднее время от появления симптомов до установления диагноза составляет 18 мес. При этом от раннего начала специфического лечения зависит прогноз заболевания. В статье описывается клинический случай POEMS-синдрома у 53-летнего мужчины, иллюстрирующий сложности, которые связаны со своевременным распознаванием этого необычного заболевания. Синдром POEMS (синдром Crow-Fukase, болезнь Takat-suki, японская системная болезнь) представляет собой редкое мультисистемное паранеопластическое заболевание, связанное с плазмоклеточной дискразией. История его изучения начинается в 1938 г., когда Шейнкером сделано первое описание клинического случая сочетания у 39-летнего мужчины плазмоцитомы, сенсомоторной полиневропатии и гиперпигментации кожи. В 1956 г. R. Crow описал 2 случая плазмоцитомы, при которых наблюдались тяжелая полиневропатия, гиперпигментация кожи, симптом белых ногтей, лимфаденопатия, кахексия. При этом М-градиент в крови и белок Бенс-Джонса в моче отсутствовали. В начале 1980-х годов описано 102 наблюдения комбинации схожих признаков в японской популяции. В 1980 г. предложен наиболее удачный акроним POEMS, составленный из первых букв английских названий характерных признаков

Авторы:

Издание: Терапевтический архив
Год издания: 2020
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 2020.-N 7.-С.104-108. Библ. 6 назв.
Просмотров: 14