КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ МЕМБРАНОЗНОЙ НЕФРОПАТИИ У БОЛЬНОГО С lgG4-АССОЦИИРОВАННЫМ ЗАБОЛЕВАНИЕМ

Аннотация:

В настоящее время IgG4-ассоциированная болезнь (lgG4-AB) рассматривается как хроническое мультисистемное иммуноопосредованное состояние неуточненной этиологии, естественное течение которого может имитировать онкологические, инфекционные, ревматологические и другие заболевания. При lgG4-AB в патологический процесс синхронно или последовательно может быть вовлечен практически любой орган, однако наиболее часто поражаются поджелудочная железа, гепатобилиарный тракт, параорбитальные структуры, слюнные железы, почки, лимфатические узлы. IgG4-ассоциированный тубулоинтерстициальный нефрит является наиболее распространенным почечным проявлением lgG4-AB. Среди гломерулярных поражений преобладает мембранозная нефропатия. Независимо от органной локализации для больных с lgG4-AB характерно повышение сывороточного уровня lgG4, однако данный показатель не является специфичным и может быть изменен при других заболеваниях. Во всех случаях подозрения на lgG4-AB диагноз должен быть подтвержден при гистологическом исследовании. К характерным гистопатологическим изменениям относятся диффузная или очаговая лимфоплазмоцитарная инфильтрация с IgG4-положительными плазматическими клетками, сториформный фиброз и облитерирующий флебит. Больные с lgG4-AB обычно хорошо отвечают на лечение глюкокортикоидами, однако нередко отмечаются рецидивы заболевания, что может потребовать дополнительного использования иммуносупрессантов или ритуксимаба. В связи с невысокой встречаемостью и широкой вариабельностью клинических проявлений забопевание часто остается вовремя недиагностированным. В данной статье описан случай наблюдения молодого мужчины с хроническим рецидивирующим панкреатитом, течение которого осложнилось развитием нефротического синдрома. Морфологическое исследование нефробиоптата позволило не только уточнить генез гломерулярного поражения, но и диагностировать у пациента lgG4-AB с поражением поджелудочной железы, почек, легких, лимфатических узлов. На фоне монотерапии глюкокортикостероидами достигнута частичная ремиссия заболевания. Представленный случай наглядно демонстрирует трудности диагностики и лечения lgG4-AB. lgG4-ассоциированная мембранозная нефропатия должна быть включена в дифференциальный диагностический перечень в каждом случае нефротического синдрома, сопровождающегося мультиорганными дисфункциями.

Авторы:

Издание: Нефрология
Год издания: 2020
Объем: 12с.
Дополнительная информация: 2020.-N 4.-С.110-121. Библ. 27 назв.
Просмотров: 19