Клинико-радиологическое обоснование выделения подтипов первичной мальформации Киари 1-го типа

Аннотация:

Цель исследования. Выяснение роли отдельных факторов, составляюших морфологическую основу мальформации Киари 1-го типа (МК1), в развитии ее клинических проявлений и подтипов. Материал и методы. В основную группу исследования включили 710 взрослых пациентов с церебеллярной эктопией, разделив их на подгруппы по выраженности опушения миндалин мозжечка (эктопия менее 2 мм — МКО; 2—4 мм — МК0,5; 5 мм и более — МК1; 5 мм и более в сочетании с выраженным опушением ствола мозга ниже края большого затылочного отверстия — МК1,5), а также по наличию «тесной» и «малой» задней черепной ямки (ЗЧЯ). Анализировали клиническую симптоматику и костный фенотип ЗЧЯ. Результаты. В группах с нарастанием эктопии миндалин мозжечка выявлено повышение доли лиц с «тесной» ЗЧЯ, сиринго-миелией, отоневрологическими нарушениями и симптомами поражения черепных нервов, ствола и мозжечка. Феномен «малой» ЗЧЯ наблюдали у 81% пациентов основной группы, что ассоциировалось с большим числом больных с сиринго-миелией. «Тесная» ЗЧЯ выявлена у 51% пациентов, она связана с большей частотой сочетанных псевдотуморозных и су-бокципитальных МК1-обусловленных головных болей, а также большей степенью эктопиии миндалин мозжечка. Анализ соотношения морфометрических компонентов фенотипа ЗЧЯ в обследованной популяции выявил сочетание трех факторов у 37% пациентов; доля изолированной эктопии миндалин мозжечка не превышала 10%. У пациентов с клинической симптоматикой МК1 классический вариант МК1 был выявлен в 39% случаев. При сопоставлении групп МКО,5 и МК1 определены близкие клинико-радиологические характеристики, что может свидетельствовать о патогенетическом родстве МК1 с эктопией миндалин мозжечка 2—4 мм. Заключение. Проведенное исследование дало основания для расширения классификации МК1 у взрослых с включением в нее формы МК типа 0,5, а также для оценки феноменов «малой» и «тесной» ЗЧЯ при диагностике пациентов с подозрением на МК.

Авторы:

Издание: Журнал неврологии и психиатрии им.С.С.Корсакова
Год издания: 2020
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2020.-N 8.-С.64-69. Библ. 22 назв.
Просмотров: 17