ГИГАНТСКИЕ ХОНДРОМЫ ЛЕГКОГО КАК ПРОЯВЛЕНИЕ ТРИАДЫ КАРНЕЯ

Аннотация:

Триада Карнея — редкий синдром, характеризующийся сочетанием гастроинтестинальной стромальной опухоли (ГИСО) желудка, функционирующей экстраадренальной параганглиомы и легочной хондромы. Мы представляем случай наличия у пациентки ГИСО желудка, экстрадреналовой параганглиомы и двух гигантских хондром левого легкого. В связи с быстрым ростом образований легкого и невозможностью исключить их злокачественный характер, пациентке была выполнена левосторонняя пневмонэктомия. Триада Карнея — редкий синдром, характеризующийся сочетанием гастроинтестинальной стромальной опухоли желудка, функционирующей экстраадренальной параганглиомы и легочной хондромы, впервые описанный J.A. Carney, патологом клиники Мейо, в 1977 г. у 7 пациентов. Заболевание развивается в основном у молодых женщин, средний возраст проявления синдрома около 20 лет. Строгого хронологического порядка появления образований не существует, поэтому наличие двух из трех опухолей принято рассматривать как проявление триады Карнея, которая в таких случаях считается «неполной» и называется «диадои». К 2000 г. было описано всего 79 случаев триады Карнея, а на настоящий момент — только 150. Клинический случай. Женщина 21 года обратилась в клинику с жалобами на периодические боли в левой половине грудной клетки. Из анамнеза стало известно, что при флюорографии грудной клетки в 2013 г. выявлено округлое новообразование в верхней доле левого легкого размером около 1 см в диаметре, расцененное как гамартома, рекомендовано наблюдение.

Авторы:

Издание: Лучевая диагностика и терапия
Год издания: 2020
Объем: 7с.
Дополнительная информация: 2020.-N 3.-С.97-103. Библ. 28 назв.
Просмотров: 8