Клиническое наблюдение хронической гранулематозной болезни у ребенка 6 лет

Аннотация:

Хроническая гранулематозная болезнь (ХГБ) — наследственное заболевание, причиной которого является генетический дефект нарушений кислородозависимых механизмов фагоцитоза. Клиническими проявлениями болезни являются рецидивирующие бактериальные или грибковые инфекции кожи, печеночные абсцессы, пневмония, остеомиелит, менингит и др. Наиболее доступным лабораторным методом диагностики ХГБ является тест гистохимического восстановления нитросинего тетразолия (НСТ-тест). Радикальным методом лечения ХГБ считается аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. В статье представлено клиническое наблюдение манифестации хронической гранулематозной болезни с неблагоприятным исходом у ребенка в возрасте 6-и лет. Хроническая гранулематозная болезнь (ХГБ) — редкое наследственное заболевание, причиной которого является генетический дефект бактерицидной функции гранулоцитов, характеризующийся неспособностью фагоцитов организма производить перекись водорода и другие окислительные вещества для уничтожения некоторых микроорганизмов [Staphylococcus aureus, Burkholderia cepacia, Aspergillus spp.), вырабатывающих собственную каталазу. Эти нарушения приводят к гематогенной диссеминации микроорганизмов, тяжелым рецидивирующим инфекциям и скоплению иммунных клеток в местах инфекции. У больных ХГБ сохранены нормальная продукция антител, функция Т-клеток, системы комплемента к большинству вирусов и некоторым видам бактерий и грибов, вследствие чего пациенты не являются постоянно инфицированными и могут продолжительно жить без инфекций, а затем заболеть угрожающим жизни инфекционным заболеванием, возбудитель которого не может быть обезврежен без перекиси водорода.

Авторы:

Издание: Детские инфекции
Год издания: 2020
Объем: 4с.
Дополнительная информация: 2020.-N 4.-С.69-72. Библ. 17 назв.
Просмотров: 21