ОПЫТ ГЕНОДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ ОСТРОГО МИЕЛОМОНОБЛАСТНОГО ЛЕЙКОЗА У БОЛЬНОЙ МОЛОДОГО ВОЗРАСТА С ПРИМЕНЕНИЕМ ДВОЙНОЙ ГАПЛОИДЕНТИЧНОЙ ТРАНСПЛАНТАЦИИ КОСТНОГО МОЗГА

Аннотация:

Лечение прогностически неблагоприятных форм острых лейкозов является серьезной проблемой гематологии, так как их частота в группе взрослых пациентов достигает 60%, а у больных пожилого и старческого возраста — 80-90%. Цель исследования — проанализировать случай диагностики и лечения острого миеломонобластного лейкоза с неблагоприятным генетическим прогнозом у больной молодого возраста с применением двойной гаплоидентичной трансплантации костного мозга. Исследовали пробы костного мозга и периферической крови больной К., 35 лет, получавшей программное химиотерапевтическое лечение, а впоследствии — двойную гаплоидентичную трансплантацию костного мозга в Свердловском областном онкогематологическом центре. В дебюте заболевания были отмечены гиперлейкоцитоз, бластемия и лейкемическая инфильтрация костного мозга. Цитохимические реакции на липиды были положительны в 7,0% бластов, мелкогранулярный и крупногранулярный гликоген был определен в 24,0% властных клеток, диффузный — в 22,0%. Был охарактеризован иммунофенотип властных клеток: 28,0% из них экспрессировали HLA-DR, CD13, CD33, CD34, CD38, CD117, MPO-cyt, 13,0% - CD33, CD11 cyt, CD64, CD14. При цитогенетическом исследовании был определен анеуплоидный кариотип: 48, XX, +4, +21/47, XX, +4/46, XX. Методом прямого секвенирования были выявлены несинонимичные трансверсии с. 2447 А>Т в гене c-KIT и с.215 C>G в гене ТР53, а также транзиция с. 2644 С>Т в гене DNMT3A. Несмотря на выявление онкогенных мутаций, опухоль была химиочувствительна к программной полихимиотерапии антрациклинами в сочетании с цитарабином. Однако, учитывая неблагоприятный генетический прогноз, было решено выполнить пациентке трансплантацию костного мозга. Из-за отсутствия HLA-совместимого неродственного донора, первая гаплоидентичная трансплантация была проведена от старшей дочери пациентки. На +51 сут. для коррекции персистирующей панцитопении была осуществлена трансфузия донорских лейкоцитов с коррекцией схемы иммуносупрессии. На +71 сут. от первой трансплантации, учитывая сохраняющуюся панцитопению, была выполнена вторая гаплоидентичная трансплантация от младшей дочери пациентки. Общая продолжительность клинико-гематологической ремиссии составила 48 мес., в т.ч. после второй гаплоидентичной трансплантации костного мозга — 36 мес.

Авторы:

Издание: Гены @ Клетки
Год издания: 2020
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 2020.-N 4.-С.70-74. Библ. 17 назв.
Просмотров: 21