Влияние возраста и генотипа на функцию легких у детей с муковисцидозом

Аннотация:

Выявление начальных проявлений функциональных нарушений легких при муковисцидозе (MB) имеет огромное значение для своевременной коррекции терапии и улучшения прогноза заболевания. Целью исследования явилось выявление у детей с MB наиболее угрожаемых по снижению функции легких возрастных периодов при различных генотипах. Материалы и методы. Проведен анализ показателей функции внешнего дыхания (ФВД), оцененных с помощью спирометрии, у пациентов с MB в возрасте 6—18 лет поданным Национального регистра больных MB (2018). Результаты. Установлено, что возрасте 6-10 лет показатели объема форсированного выдоха за 1-ю секунду (ОФВ,) при «тяжелых» генотипах были статистически значимо ниже по сравнению с таковыми при «мягких» генотипах. В раннем подростковом периоде показатели ФВД продолжали снижаться как при «тяжелых», так и при «мягких» генотипах без статистически подтвержденных различий. В целом в подростковом периоде 15—18 лет сохраняется тренд снижения показателей ФВД при «тяжелых» генотипах, в то время как при «мягких» вариантах наблюдается прирост по сравнению с возрастными группами 11-14 лет. Заключение. Показано, что «тяжелые» патогенные варианты CFTR оказывали негативное влияние на показатели ФВД во всех возрастных группах. При «мягких» генотипах у пациентов в возрасте 15—18 лет показатели ФВД были выше, чем у детей в возрасте 11-14 лет. Рекомендовано совершенствовать программы наблюдения за подростками с MB.

Авторы:

Издание: Пульмонология
Год издания: 2021
Объем: 8с.
Дополнительная информация: 2021.-N 2.-С.159-166. Библ. 19 назв.
Просмотров: 23