Клинико-морфологические характеристики нодулярной лимфомы Ходжкина с лимфоцитарным преобладанием у детей. Опыт одного Центра

Аннотация:

Нодулярная лимфома Ходжкина с лимфоцитарным преобладанием (НЛХЛП) - отдельный вариант лимфомы Ходжкина (ЛХ) с относительно хорошим прогнозом. Опухоль заметно отличается от классической ЛХ и является одной из форм В-клеточной лимфомы, несмотря на индолентное течение, имеет склонность к множественным и часто поздним рецидивам. Выделяют 6 морфологических паттернов. На сегодняшний день продолжаются исследования, направленные на поиск прогностического значения паттернов НЛХЛП. Несмотря на распространенность во всех возрастных группах, большая часть оригинальных исследований выполнена среди взрослых пациентов, тогда как среди детской популяции публикации по данной теме единичны. Мы провели ретроспективный анализ собственных наблюдений НЛХЛП у детей с целью сравнительной оценки иммуноархитектурных паттернов и выявления возможных взаимосвязей между видом паттерна и клиническим течением заболевания и сравнили полученные результаты с данными литературы. Данное исследование одобрено независимым этическим комитетом и утверждено решением ученого совета ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России. В исследование были включены 28 пациентов с первичной или рецидивной НЛХЛП (20 мальчиков и 8 девочек) в возрасте от 3 до 18 лет (медиана 10,5 года). Полная клиническая информация была доступна у 24 пациентов. В 2 случаях рецидива/прогрессии проведено определение клональных перестроек генов иммуноглобулинов и Т-клеточного рецептора с помощью высокопроизводительного секвенирования (next generation sequencing, NGS). Для сравнения и оценки статистической значимости различий в группах паттернов применялся точный тест Фишера. Распространенность заболевания составила 3,9% среди всех диагностированных случаев ЛХ в НМИЦ ДГОИ им Дмитрия Рогачева. У 18 (75%) человек при инициальном обследовании была установлена I-II стадия, у 5 (20,8%) - III стадия, у 1 (4,2%) - IV стадия. Среди морфологических паттернов отмечалось преобладание паттерна А (n = 16; 57,1%), вторым по частоте был паттерн С (n = 6; 21,4%), третьим - паттерн F (n = 5; 17,9%) и 1 (3,6%) случай представлен паттерном В. Рецидив возник у 2 пациентов с IA стадией (паттерны С и А/С) после хирургического лечения в объеме эксцизионной биопсии без дополнительного проведения химио- или лучевой терапии через 2,5 мес и 3 года соответственно, в последнем случае также произошла смена паттерна на более неблагоприятный (А/С на С). Случаев трансформации в диффузную крупноклеточную В-кпеточную лимфому выявлено не было. На момент написания статьи все пациенты находились в ремиссии. Значимых различий между клиническими особенностями и течением болезни в случаях с различными гистологическими паттернами выявлено не было, вероятно, вследствие небольшого числа пациентов. В 2 случаях мы наблюдали изменение паттерна, в одном - на фоне химиотерапии, во втором - после хирургического лечения без химиотерапии. Продолжение исследования с накоплением и расширением когорты пациентов позволит выявить прогностическое значение паттернов у детей, что может стать одним из критериев будущей шкалы стратификации групп риска у детей в целях подбора терапии.

Авторы:

Издание: Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии
Год издания: 2021
Объем: 10с.
Дополнительная информация: 2021.-N 2.-С.111-120. Библ. 23 назв.
Просмотров: 22