Болезнь Виллебранда: современные подходы к диагностике и лечению

Аннотация:

Болезнь Виллебранда (VWD) — наиболее распространенная наследственная коагулопатия, обусловленная снижением количества или нарушением функции фактора Виллебранда (vWF), встречается у 0,5-1,0% населения, распространенность клинически значимых форм VWD — 1-2 на 10 тыс. человек. Это фенотипически гетерогенная коагулопатия. У большинства пациентов (до 70%) отмечается легкое клиническое течение, у остальных наблюдаются среднетяжелые и тяжелые клинические проявления геморрагического синдрома; VWD типа 3 (наиболее тяжелого) встречается с частотой 1:500 000 человек. Ген, кодирующий vWF, расположен на коротком плече 12-й хромосомы, состоит из 52 экзонов. Фактор Виллебранда синтезируется в эндотелиальных клетках, и хранится в тельцах Вейбеля-Паладе (Weibel-Palade). Кроме того, vWF может синтезироваться в мегакариоцитах, обеспечивая некоторое его содержание в альфа-гранулах тромбоцитов. Болезнь Виллебранда — наследственное заболевание свертывающей системы крови, обусловленное дефицитом или молекулярными аномалиями фактора Виллебранда (vWF). Верификация диагноза проводится на основе оценки данных семейного и личного анамнеза, клинических проявлений и результатов лабораторных исследований. Основной метод лечения — заместительная терапия — внутривенное введение препаратов vWF, содержащих vWF и фактор свертывания крови VIII (FVIII). Залогом успешного лечения пациентов с болезнью Виллебранда является подбор оптимального препарата с учетом индивидуальных потребностей пациента и фармакокинетических свойств концентратов.

Авторы:

Издание: Тромбоз гемостаз и реология
Год издания: 2021
Объем: 7с.
Дополнительная информация: 2021.-N 2.-С.23-29. Библ. 16 назв.
Просмотров: 22