Редкие коагулопатии у детей: на пути к созданию локального регистра

Аннотация:

Редкие коагулопатии представляют собой гетерогенную группу наследственных заболеваний, для которых характерен количественный или качественный дефицит факторов свертывания крови. Цель исследования: проанализировать частоту встречаемости и клинические проявления редких коагулопатий у детей, определить корреляции степени тяжести клинических проявлений с активностью дефицитного фактора. На основании анализа деперсонифицированной базы данных из общего числа визитов к врачам, специализирующимся на болезнях свертывающей системы, с января 2017 г. по декабрь 2019 г. была изучена частота встречаемости редких коагулопатий. Оценивали основные локализации кровотечений и степень выраженности клинических проявлений, используя шкалу педиатрического опросника кровоточивости (англ. Pediatric Bleeding Questionnaire, PBQ). Анализ корреляции между величиной PBQ и значением активности дефицитного фактора проводили с применением метода Пирсона. В результате за 2017-2019 гг. в ФГБУ НМИЦ ДГОИ им. Д. Рогачева Минздрава России диагностировано 47 пациентов с редкими коагулопатиями: 14 пациентов с гипо/афибриногенемией, 21 пациент с дефицитом фактора VII, 5 пациентов с дефицитом фактора XI, 3 пациента с комбинированным дефицитом витамин К-зависимых факторов, 2 пациента с дефицитом фактора V, 1 пациент с дефицитом фактора X и 1 пациент с сочетанным дефицитом факторов V и VIII. Заключение. Распространенность той или иной редкой коагулопатии подвержена этническим особенностям населения и не всегда пропорциональна ожидаемой частоте. Требуется больше данных для установления местных особенностей распространения редких коагулопатий и выработки адекватных критериев диагностики.

Авторы:

Издание: Тромбоз гемостаз и реология
Год издания: 2021
Объем: 9с.
Дополнительная информация: 2021.-N 2.-С.61-69. Библ. 10 назв.
Просмотров: 15