РЕДКИЙ ВАРИАНТ ТЕЧЕНИЯ ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ У ЖЕНЩИНЫ С ВЫЯВЛЕННОЙ РУДИМЕНТАРНОЙ ТКАНЬЮ ПРЕДСТАТЕЛЬНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

Аннотация:

Врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН) представляет собой группу заболеваний, передающихся по аутосомно-рецессивному типу, в основе которых лежит дефект ферментов стероидогенеза. В большинстве случаев развитие патологии обусловлено мутациями гена CYP21, который кодирует фермент 21-гидроксилазу. В статье приведен клинический случай 46,XX пациентки, страдающей сольтеряющей (классической) формой ВДКН. Обсуждаются особенности течения заболевания, в основном обусловленные следствием «родительской воли». Выявленное при обследовании пациентки наличие ткани предстательной железы привело к ошибочной трактовке диагноза специалистом частной клиники и отмене заместительной терапии. Данная ситуация могла закончиться фатально, развитием аддисонического криза. Случаи, демонстрирующие наличие ткани простаты у пациенток с адреногенитальным синдромом, крайне редки. В мировой медицинской литературе опубликовано лишь несколько статей, документирующих это состояние. К сожалению, всегда есть онконастороженность при выявлении рудиментарной простатической ткани у женщин, так как андрогены выполняют роль триггера диспластических процессов. Нет наблюдений, описывающих редуцирование парауретральной гиперплазированной железы на фоне интенсификации заместительной терапии глюкокортикоидами и достижения компенсации ВДКН, однако высока вероятность того, что при целевых уровнях андрогенов пролиферативные процессы в парауретральной железе могут замедлиться. Заключение. Сложность клинической картины заболевания, нарушения стероидогенеза в надпочечниках, требующие пожизненной заместительной терапии, определяют важность динамического наблюдения за пациентами с ВДКН и подбора оптимальной схемы терапии, особенно с учетом степени выраженности гормональных изменений, образа жизни и наличия осложнений.

Авторы:

Издание: Акушерство и гинекология
Год издания: 2021
Объем: 7с.
Дополнительная информация: 2021.-N 5.-С.204-210. Библ. 23 назв.
Просмотров: 18