СИСТЕМА "ADAMTS13 - ФАКТОР ФОН ВИЛЛЕБРАНДА ТРОМБОЦИТЫ" ПРИ АТИПИЧНОМ ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКОМ СИНДРОМЕ У ДЕТЕЙ

Аннотация:

Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) — орфанное заболевание, обусловленное гиперактивацией альтернативного пути комплемента. Цель исследования: оценить состояние системы «ADAMTS13 — фактор фон Виллебранда (vWF) - тромбоциты» у детей с аГУС. Материалы и методы исследования: у 70 детей (2,5 мес.—16,3 года) в остром периоде аГУС оценены уровень тромбоцитов, активность ADAMTS13 методом FRET (fluorescence resonance energy transfer) по гидролизу флуоресцентного субстрата FRETSVWF73 (Peptide Institude, Inc., Japan) и антиген ADAMTS13 [методом ELISA с использованием набора TECHNOZYM® ADAMTS13 5450551 ELISA (Technoclone GmbH, Austria)], активность vWF [по агглютинации (агрегации) тромбоцитов в присутствии ристомицина (набор реагентов НПО Ренам для агре-гометра «AЛAT-230LA-2», Россия)] и антиген vWF [методом ELISA с использованием набора TECHNOZYM® vWF: Ag 5450201 ELISA (Technoclone GmbH, Austria)]. Результаты: выявлено снижение активности и концентрации ADAMTS13 у 63% и 62% пациентов соответственно. В 44% случаев отмечено снижение активности vWF, повышение его концентрации — у 54% детей. Тромбоцитопения диагностирована у 99% детей. Заключение: дисбаланс в системе «ADAMTS13 — vWF — тромбоциты» поддерживает процесс образования тромбов с развитием органной ишемии при аГУС в условиях эндотелиальной дисфункции. Снижение активности ADAMTS13 служит предиктором тяжести течения заболевания.

Авторы:

Издание: Педиатрия
Год издания: 2021
Объем: 8с.
Дополнительная информация: 2021.-N 4.-С.12-19. Библ. 23 назв.
Просмотров: 17