Атипичным гемолитико-уремическии синдром у детей: практические аспекты дифференциальной ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЕ

Аннотация:

Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) — это редкая прогрессирующая форма системной тромботической микроангиопатии (ТМА), которая развивается вследствие неконтролируемой активации альтернативного пути системы комплемента. В случае поздней диагностики и неадекватного лечения аГУС имеет неблагоприятный исход: летальность достигает 25% в острой фазе и до 50% случаев прогрессирует до терминальной почечной недостаточности. Клинически аГУС очень похож на диссеминированное внутрисосудистое свертывание, другие ТМА: ГУС, ассоциированный с энтерогеморрагическими Е. coli, тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру и др. В статье представлены последовательность и объем исследований для дифференциальной диагностики аГУС. Экулизумаб и его биоаналоги, блокирующие терминальный комплекс комплемента, изменили будущее пациентов с аГУС, поэтому своевременная диагностика и раннее начало лечения имеют решающее значение в исходе заболевания.

Авторы:

Издание: Педиатрия
Год издания: 2021
Объем: 10с.
Дополнительная информация: 2021.-N 4.-С.64-73. Библ. 37 назв.
Просмотров: 22