Орфанные заболевания в практике медицинской сестры (на примере идиопатического панникулита)

Аннотация:

Идиопатический панникулит Крисчена-Вебера является редким и малоизученным заболеванием с неизвестной этиологией и патогенезом, характеризующимся рецидивирующим поражением подкожно-жировой клетчатки в виде воспаления и микронекрозов с последующим вовлечением в патологический процесс внутренних органов. Существует несколько форм этого заболевания, различных по течению, прогнозу и подходам к лечению. Идиопатический панникулит Крисчена-Вебера (рецидивирующий лихорадочный ненагнаивающийся панникулит, нодулярный панникулит, болезнь Пфейфера-Вебера-Крисчена) - редкое, малоизученное заболевание с неясной этиологией и патогенезом, характеризующееся рецидивирующим поражением подкожно-жировой клетчатки в виде воспаления и микронекрозов с последующим вовлечением в патологический процесс внутренних органов и опорно-двигательного аппарата. Впервые заболевание описано в 1892 году Pfeifer как «синдром очаговой дистрофии подкожно-жировой клетчатки», сопровождающийся общей слабостью и появлением узлов на конечностях, молочных железах, лице. В 1894 году Rotmann описал подобный процесс на конечностях и груди, но без общих симптомов. Проблема данного заболевания заинтересовала известного русского ученого А.И. Абрикосова, который регистрировал такие же изменения подкожной клетчатки в местах инъекций, он описал гистологическую картину данных изменений, назвав содержимое узлов «опухолевидными разрастаниями грануляционной ткани», служащими, по его мнению, для рассасывания жировых частиц. Эти опухолевидные разрастания Henschen и А.И. Абрикосов назвали «олеогранулемами». Сам термин «панникулит» предложил Solin в 1911 году. В 1925 году Вебер ввел понятие «рецидивирующий узловатый панникулит». Brill в 1936 году предложил новый термин - «болезнь Пфейфера-Вебера-Крисчена». В настоящее время насчитывается около 200 описаний данного заболевания в мировой литературе.

Авторы:

Издание: Медицинская сестра
Год издания: 2021
Объем: 4с.
Дополнительная информация: 2021.-N 5.-С.47-50. Библ. 19 назв.
Просмотров: 22