Генетически определенный дефицит факторов свертывания и возможности современной заместительной терапии

Аннотация:

Наиболее клинически значимыми и распространенными генетически детерминированными нарушениями свертывания крови являются гемофилия А - дефицит фактора (F) VIII, и гемофилия В - дефицит FIX. Диагностика основана на анамнезе, характере, локализации и длительности кровотечения, в основном - на лабораторных исследованиях. Типично увеличение активированного частичного тромбопластинового времени, отсутствие или снижение концентрации FVIII для гемофилии А и FIX - для гемофилии В. Оптимальным выбором терапии является применение рекомбинантных факторов свертываемости. Отечественные рекомбинантные факторы Октофактор (rFVIII) и Иннонафактор (rFIX) не уступают зарубежным аналогам, характеризуются высокой терапевтической эффективностью и низкой иммуногенностью. Гемостаз — классическая система «сдержек и противовесов», обеспечивающая жидкое состояние крови без кровоточивости, способность крови локально коагулироваться при повреждении стенок сосудов без системной реакции с самозавершением процесса при остановке кровотечения с последующим фибринолизом при репарации повреждения. Система гемостаза построена из 5 компонентов, внутри которых есть множество анатомофункциональных структур: кровеносные сосуды; тромбоциты; плазменные факторы коагуляции; ингибиторы плазменных факторов; система фибринолиза. Генетически детерминированная склонность к кровоточивости — гетерогенная группа состояний, характеризующихся продолжительными кровотечениями, обусловленных количественным или качественным дефицитом плазменных или тромбоцитарных факторов (F) свертывания. В этой группе наиболее клинически значимыми и распространенными тяжелыми геморрагическими заболеваниями являются гемофилия А («классическая», дефицит антигемофильного глобулина, FVIII; код по Международной классификации болезней 10-го пересмотра - МКБ-10 -D66), гемофилия В (дефицит FIX, код по МКБ-10 - D67), гемофилия С - недостаточность FIX.

Авторы:

Издание: Врач
Год издания: 2021
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 2021.-N 7.-С.11-15. Библ. 20 назв.
Просмотров: 15