КЛЕТОЧНЫЕ И МОЛЕКУЛЯРНЫЕ МЕХАНИЗМЫ РАЗВИТИЯ ПОРОКОВ ЛЕГКИХ

Аннотация:

До настоящего времени молекулярные и клеточные механизмы развития пороков легких остаются малоизученной областью эмбриологии и пульмонологии. В возникновении аномалий воздухопроводящих путей легких установлена измененная экспрессия белков, контролирующих ранний морфогенез легкого в норме [белки FGF, TGF, SHH, Wnt], Наряду с этим в возникновении пороков легких определенную роль играют бронхиальные маркеры и маркеры альвеолоцитов 2 типа. Ряд врожденных пороков вызван неправильным формированием дыхательных путей, что может быть связано с влиянием различных растворимых факторов, рецепторов, транскрипционных факторов и микроРНК. Обсуждается возможная роль легочной нейроэндокринной системы (апудоцитов и нейроэпителиальных телец) в патогенезе и патобиологии детских заболеваний легких, включая врожденные заболевания легких. Врожденные пороки развития легких [ВПРЛ] включают широкий спектр редких, но клинически значимых отклонений в развитии. К ним относятся врожденная кистозная аденоматоидная мальформация (ВКАМ), бронхолегочные секвестры, врожденная долевая эмфизема, бронхогенные кисты и другие. Распространенность ВПРЛ составляет от 0,87 до 1,02 на 10000 живорождений, патогенез их мало изучен. У некоторых детей обнаруживаются две одновременные аномалии, а также врожденные диафрагмальные грыжи. В то же время у других пациентов симптомы заболевания отсутствовали полностью. Широко признается, что ВПРЛ являются результатом нарушений в эмбриогенезе легких и дыхательных путей. Уровень нарушения трахеобронхиального дерева и сроки (гестационный возраст) эмбриологического повреждения коррелируют с типом поражения и проявляются нарушением ветвления бронхов и образования альвеол. Они часто считаются различными образованиями, но между ними существует значительное сходство. ВПРЛ широко варьируют по своей клинической картине и тяжести, в основном в зависимости от степени поражения легких и их расположения в грудной клетке. Респираторные симптомы у людей с ВПРЛ могут развиваться уже при рождении или заболевание может протекать бессимптомно в течение длительного периода. Благодаря новым методам диагностики, таким как КТ, пренатальное ультразвуковое исследование, КТ-ангиография и ядерно-магнитно-резонансная томография, число случаев, которые диагностируются на ранних стадиях в последнее время, увеличилось. Успехи в проведении дородового скрининга позволили получить доказательства того, что распространенность врожденных пороков развития дыхательных путей в легких выше, чем считалось ранее. Это означает, что все больше врожденных пороков развития дыхательных путей легких будут диагностированы врачами-клиницистами.

Авторы:

Издание: Гены @ Клетки
Год издания: 2021
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 2021.-N 1.-С.24-28. Библ. 39 назв.
Просмотров: 24