МНОЖЕСТВЕННЫЕ РАЗРЫВЫ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ И МАТКИ У РОЖЕНИЦЫ С СИНДРОМОМ ЭЛЕРСА-ДАНЛОСА

Аннотация:

Представленное клиническое наблюдение демонстрирует неконтролируемое развитие фатальных осложнений у молодой роженицы с сосудистым типом синдрома Элерса—Данлоса. О заболевании не было известно заранее. В третьем периоде естественных срочных родов выявили полный линейный вертикальный разрыв матки с клиникой геморрагического шока. После выполнения гистерэктомии мы столкнулись с последовательными разрывами подвздошных вен, артерий, брюшного отдела аорты и нижней полой вены. Попытки восстановления целостности сосудов, а потом и их лигирования заканчивались прорезыванием стенок, возникновением новых источников кровотечения. Диагноз позже верифицировали данными аутопсии и генетического типирования. Ключевые слова: сосудистый тип синдрома Элерса—Данлоса, беременность, разрыв матки, гистерэктомия, разрыв магистральных сосудов. Синдром Элерса—Данлоса — гетерогенная группа редких, генетически обусловленных дисплазий соединительной ткани, в основе которых лежат сложные мутации, приводящие к синтезу морфологически неполноценного коллагена. Первые описания этого орфанного заболевания появились еще в конце XIX века. Сведения о патологии продолжают накапливаться, и в 2017 г. Международным комитетом экспертов выпущена ее последняя классификация. Она насчитывает уже 13 типов синдрома Элерса—Данлоса. Тип IV — сосудистый (Online Mendelian Inheritance in Man 130050), с наибольшими рисками возможных тяжелых осложнений, преимущественно у пациентов молодого возраста. Это гистопатические разрывы неоперированной беременной матки, магистральных сосудов и полых органов, формирование артериовенозных фистул. Частота встречаемости, по данным авторов разных стран, варьирует от 1 на 5 тыс. до 1 на 250 тыс. населения. Наследование дефектного гена COL3A1, обуславливающего развитие сосудистого типа синдрома Элерса—Данлоса, аутосомно-доминантное, могут болеть как мужчины, так и женщины.

Авторы:

Издание: Ангиология и сосудистая хирургия
Год издания: 2021
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2021.-N 3.-С.153-158. Библ. 17 назв.
Просмотров: 25