Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура - редкая этиопатогенетическая причина инфаркта головного мозга и экстрацеребрального тромбоза

Аннотация:

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) - это жизиеугрожающая мультисистемная микроангиопатия, характеризующаяся значительным снижением уровня тромбоцитов, микроангиопатической гемолитической анемией (МАГА) и широким спектром клинических проявлений. ТТП - одна из самых часто встречающихся тромботических микроангиопатий, частота встречаемости в европейской популяции варьирует от 3 до 13 случаев на миллион населения в год. Летальность достигает 90% при отсутствии специфического лечения, в случае же ранней диагностики и проведения своевременной патогенетической терапии вероятность неблагоприятного исхода уменьшается до 10-20%. По данным современной литературы, этиология ТТП остается мало известной. Главным звеном патогенеза ТТП считают выраженное снижение активности специфической маталлопротеазы ADAMTS-13, расщепляющей мультимеры фактора фон Виллебранда, вследствие чего развиваются мультисистемные тромбозы, приводящие к МАГА и тромбоцитопении потребления. Дефицит активности может быть обусловлен генетически детерминированным снижением абсолютной концентрации металлопротеазы в крови (врожденная форма) или наличием антител к ADAMTS-13 (иммуноопосредованная форма). Иммуноопосредованная форма ТТП в свою очередь может быть первичной или же вторичной (приобретенной) на фоне влияния триггерного фактора. Ранее полагали, что клиническая картина ТТП характеризуется классической нентадой признаков: лихорадка, МАГА, тромбоцитопения, неврологический дефицит и острое повреждение почек. В последующем ряд исследований показал, что указанный набор клинических проявлений встречается только в небольшом проценте случаев. В статье представлен клинический случай, наглядно иллюстрирующий мультисистемность поражения на фоне тромботичсской микроангиопатии, особенности диагностики и неотложной терапии. Своевременное начало специфического лечения на порядок увеличивает шансы на выживание.

Авторы:

Издание: Вестник анестезиологии и реаниматологии
Год издания: 2021
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 2021.-N 4.-С.90-94. Библ. 25 назв.
Просмотров: 19