Лечение врожденной тромботической тромбоцитопенической пурпуры (синдрома Апшоу-Шульмана)

Аннотация:

В обзоре обсуждаются подходы к лечению врожденной тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП), иди синдрома Апшоу-Шульмана. При врожденной ТТП достаточно выполнение трансфузий плазмы, используются также такие методы лечения, как терапевтический плазмообмен, введение концентрата фактора свертывания VIII, рекомбинантного ADAMTS13. Отдельно обсуждаются вопросы ведения пациенток с ТТП во время беременности, особенности лечения ТТП у детей. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) -это редкое заболевание, проявляющееся неиммунной тромбоцитопенией, микроангиопатической гемолитической анемией и нарушением функций органов и систем ишемического генеза вследствие тромбирования мелких артерий. Причиной развития ТТП является функциональный или количественный дефицит металлопротеиназы ADAMTS13 (A Disintegrin And Metalloprotease with ThromboSpondin type 1 motif), расщепляющей высокомолекулярный фактор фон Виллебранда (vWF). Диагноз ТТП подтверждается при выявлении в плазме крови активности ADAMTS13<10%. Различают врожденную и приобретенную ТТП. При врожденной ТТП (синдром Апшоу-Шульмана) в результате мутации гена, кодирующего синтез ADAMTS13, нарушается либо секреция этого фермента, либо его функция. Цель — осветить вопросы лечения врожденной ТТП.

Авторы:

Издание: Терапевтический архив
Год издания: 2021
Объем: 4с.
Дополнительная информация: 2021.-N 7.-С.826-829. Библ. 31 назв.
Просмотров: 23