Поражение сердца при сочетанных формах системного амилоидоза

Аннотация:

Сердечно-сосудистая система является частой мишенью системного амилоидоза (сА), наиболее изученными являются AL-cA, дикий (ATTRwt-cA) и мутированный (ATTRmt-cA) типы транстиретинового сА. В литературе описаны лишь единичные наблюдения двух типов сА у одного и того же пациента. Цель исследования. Выявление и определение клинико-морфологических особенностей сочетанных форм сА у больных с бивентрикулярной хронической сердечной недостаточностью (ХСН). Материал и методы. Выполнен ретроспективный анализ 80 протоколов патолого-анатомических вскрытий умерших от бивентрикулярной ХСН. Проведены иммуногистохимические реакции и конфокальная лазерная сканирующая микроскопия с антителами к Amyloid А(АА), Amyloid-P (SAP), Prealbumin, легким цепям иммуноглобулинов (Лямбда,к). Результаты. В 6(7,5% наблюдений) в миокарде обнаружено сочетание различных форм сА (в 4 случаях установлен AIA-cA+ATTR-cA, по одному — сочетание ALk-cA+ATTR-cA и AA-cA+ATTR-cA). Макроскопически масса сердца в среднем составила 470±20 г, толщина миокарда левого желудочка составила 1,5±0,2 см, правого — 0,4+0,1 см, межжелудочковая перегородка в среднем 1,2±0,2 см, сердечный индекс 0,008. Миокард плотный, темно-красный с диффузными прослойками белесоватой плотной волокнистой соединительной ткани, полости сердца расширены. Микроскопически в 25% случаев ALA-cA характеризовался массивными отложениями амилоида во всех отделах сердца, локализующимися преимущественно в стенке интрамиокардиальных сосудов, межмышечной соединительной ткани и периваскулярно. Также в миокарде мелкие амилоидные депозиты ALA-cA и ATTR-cA определялись в межмышечной соединительной ткани и стенке интрамиокардиальных сосудов. Амилоидные депозиты располагались в разных участках миокарда, встречались также и участки колокализации ALA-cA+ATTR-cA. Заключение. Сочетанные формы сА протекали под маской ишемической болезни сердца и дилатационного фенотипа кардиомиопатии. Как правило, сочетанный амилоид AL-cA и ATTR-cA локализовался в интерстиции и сосудах миокарда. Выявляли также мелкие участки колокализации амилоидных депозитов, которые были обнаружены преимущественно в интрамиокардиальных сосудах.

Авторы:

Издание: Архив патологии
Год издания: 2021
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2021.-N 5.-С.21-26. Библ. 15 назв.
Просмотров: 15