Роль ФАКТОРА ФОН ВИЛЛЕБРАНДА В РАЗВИТИИ СИСТЕМНОГО ВОСПАЛЕНИЯ, КОАГУЛОПАТИИ И ОРГАННЫХ ДИСФУНКЦИЙ

Аннотация:

Фактор фон Виллебранда (vWF) является мультимерным гликопротеином, который играет ключевую роль в осуществлении тромбоцитарного и плазменного гемостаза. В последние годы выявлено участие vWF в ангиогенезе, апоптозе нормальных и опухолевых клеток, определена его транспортная роль. Комплекс vWF и фермента ADAMTS-13, который отвечает за его расщепление, имеет существенное значение в развитии воспалительных процессов. Механизмы такого участия vWF различны и включают в себя взаимодействие с микроорганизмами, форменными элементами крови и продуктами их распада, внеклеточными ловушками нейтрофилов, системой комплемента и др. Уникальные свойства молекулы vWF при сепсисе способствуют развитию и прогрессированию коагулопатии. Системное воспаление вносит дополнительный вклад в опосредованное ADAMTS-13 локальное ингибирование расщепления vWF и усугубляет дисбаланс соотношения vWF/ADAMTS-13, тем самым способствуя развитию распространенной внутрисосудистой коагуляции. Образование ультрабольших мультимеров vWF и дефицит ADAMTS-13 выявлены при сепсисе, тяжелом течении COVID-19, черепно-мозговой и сочетанной травме, остром повреждении почек и др. В основе патогенеза возникающей при этом полиорганной недостаточности лежит развитие микроангиопатии и микрососудистых тромбозов. Возможными методами коррекции нарушений в системе vWF/ADAMTS-13 являются применение терапевтического плазмообмена, гепарина, N-ацетилцистеина, рекомбинантного ADAMTS-13, препаратов магния.

Авторы:

Издание: Тромбоз гемостаз и реология
Год издания: 2021
Объем: 8с.
Дополнительная информация: 2021.-N 3.-С.4-11. Библ. 45 назв.
Просмотров: 19