Клинико-лабораторная характеристика и результаты лечения пациентов с АКТГ-продуцирующими нейроэндокринными опухолями различной локализации

Аннотация:

Цель. Изучить клинико-лабораторные характеристики и отдаленные результаты лечения когорты больных с АКТГ-эктопированным синдромом - АКТГ-ЭС (АКТГ - адренокортикотропный гормон). Проведено ретроспективное обсервационное одноцентровое одномоментное исследование 130 пациентов с АКТГ-ЭС. Проанализированы демографические сведения о пациентах, данные анамнеза, результаты гормональных и инструментальных исследований на до- и послеоперационном этапах, отдаленные результаты лечения. В результате возраст на момент диагностики заболевания составил от 12 до 74 лет (Me 40 лет [28; 54]). Длительность заболевания с момента появления симптомов до верификации диагноза - от 2 до 168 мес (Me 17,5 мес [7; 46]). В 81 (62,3%) случае первичный очаг локализовался в легком, в 9 - в средостении, в 7 - в поджелудочной железе, в 5 - в надпочечнике, по 1 случаю - в слепой кишке и червеобразном отростке, у 1 пациента причиной АКТГ-ЭС оказался медуллярный рак щитовидной железы, в 25 (19,2%) случаях установить локализацию нейроэндокринной опухоли (НЭО) не удалось. Медиана периода наблюдения составила 27 мес [9,75; 61,0], максимально 372 мес. Первичный очаг удален у 82 (63,1 %) больных, двусторонняя адреналэктомия по жизненным показаниям выполнена 23 (17,7%) пациентам, из них 16 - с НЭО неустановленной локализации, 7 - с целью контроля тяжелого течения гиперкортицизма после нерадикального хирургического лечения. Метастазы выявлены у 25 (19,2%). На момент последнего наблюдения 59 (72%) пациентов в ремиссии заболевания, у 12 (14,6%) развился рецидив, 26 (20%) умерли от полиорганной недостаточности (n=18), тромбоэмболии легочной артерии (n=4), осложнений хирургического вмешательства (n=2), синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (n=1), COVID-19 (n=1). Заключение. Наиболее частым источником АКТГ-ЭС являются НЭО бронхолегочной локализации (62,3%). Радикальное хирургическое лечение в большинстве случаев позволяет добиться стойкой ремиссии заболевания (72%), однако частота летальности (20%) и рецидивов заболевания (14,6%) остается высокой.

Авторы:

Издание: Терапевтический архив
Год издания: 2021
Объем: 8с.
Дополнительная информация: 2021.-N 10.-С.1171-1178. Библ. 23 назв.
Просмотров: 6