ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ ТРОМБОЦИТЕМИЯ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ -АНАЛИЗ 31 СЛУЧАЯ

Аннотация:

Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) является редким расстройством в детском возрасте. При этом заболевании наблюдается увеличение количества тромбоцитов в периферической крови, связанное с пролиферацией атипичных мегакариоцитов в костном мозге. Цель — анализ клинических особенностей течения ЭТ и ответа на проводимую терапию у больных детского и подросткового возраста. Материалы и методы. Проведен анализ течения ЭТ у 31 больного в возрасте до 21 года. Диагноз ЭТ устанавливали на основании критериев ВОЗ, включавших оценку клинических данных, лабораторные исследования (общеклинические исследования; морфологические, генетические, гистологические исследования костного мозга), инструментальные исследования и оценку ответа на лечение. Результаты. Средний возраст манифестации заболевания составил 9 лет 9 мес., медиана — 9 лет 6 мес. Органомегалия выявлена у 16(52%) больных, из них у 6(37,5%) — изолированная спленомегалия и у 6(37,5 %) — гепатоспленомегалия. Кровоточивость была у 6(19,4%) больных с выраженным уменьшением ристоцетин кофакторной активности фактора фон Виллебранда (не более 15%), тромбоцитозом (> 2000х10 в 9/л). От нарушений микроциркуляции (головные боли, головокружения, мелалгии) страдали 12(38,7%) больных, у половины из них был тромбоцитоз 1000-200( х 10 в 9/л, что соизмеримо с таковым у больных с бессимптомным течением заболевания. Тромбозы не были выявлены ни у одного из больных. Мутация JAK2V617F выявлена у 3(9,7%) больных, мутации гена CALR — у 9(29,0%), мутации гена MPL — у 1(3,2%) больного, у остальных 18(58,1%) больных отсутствовали повреждения типичных драйверны: генов. У 1(3,2%) больного выявлена транслокация t(12;12). Полный или частичный ответ на однокомпонентную циторедуктивную терапию у больных молодого возраста составил 70-80%. Частота полных ответов при проведении терапии анагрелидом и интерферонами была выше, чем при терапии гидроксикарбамидом (42,9%, 47,4% и 0% соответствен но). Гидроксикарбамид не использовали в первой линии терапии у детей. Заключение. В детской популяции больных ЭТ преобладала группа «тройных негативных», что затрудняло дифференциальную диагностику с вторичными тромбоцитозами. По сравнению со взрослой популяцией у детей риск кровоточивости выше, что обусловлено большим числом больных с экстремально выраженным тромбоцитозом. При развитии геморрагического синдрома, микроциркуляторных нарушений, не отвечающих на лечение антиагрегантами, рекомендуется в качестве циторедуктивной терапии первой линии отдать предпочтение интерферону и гидроксикарбамиду, а не анагрелиду, что обусловлено особенностями фармакокинетики и потенциальным риском прогрессии миелофиброза при применении анагрелида.

Авторы:

Издание: Гематология и трансфузиология
Год издания: 2021
Объем: 19с.
Дополнительная информация: 2021.-N 4.-С.480-498. Библ. 27 назв.
Просмотров: 19