Ретроспективный анализ течения, подходов к диагностике и терапии типичного и атипичного гемолитико-уремического синдрома у детей в Тюменской области

Аннотация:

Гемолитико-уремический синдром (ГУС) представляет собой актуальную терапевтическую проблему для специалистов педиатрической службы, выступая в качестве одной из основных причин развития острой почечной недостаточности у детей. Ограниченные эпидемиологические данные о распространенности и заболеваемости ГУС в когорте пациентов педиатрической службы подчеркивают необходимость изучения данной темы. Целью данного исследования являлось определение особенностей клинического течения ГУС и диагностического подхода у детей в Тюменской области, а также выявление основных направлений эффективной терапии. Был проведен ретроспективный анализ 33 клинических случаев ГУС. У большинства пациентов развитию симптомов острой почечной недостаточности, предшествовал эпизод диареи с явлением гемоколита, а прогрессирование тяжести состояния проявлялось формированием экстраренальных осложнений со стороны сердечно-сосудистой, нервной систем и желудочно-кишечного тракта. Лабораторные исследования позволили выявить характерные признаки тромботической микроангиопатии, лежащей в основе патологических процессов данного синдрома: Кумбс-негативная гемолитическая анемия, тромбоцитопения. Наличие острого повреждения почек было подтверждено гиперазотемией и протеинурией. Дифференциальная диагностика типичного и атипичного ГУС проводилась путем определения уровня ADAMTS-13 и тестирования на шигатоксин. В результате инструментальные методы исследования подтвердили наличие почечной недостаточности и экстраренальные осложнения. Терапией первой линии у большинства исследуемых являлась заместительная почечная терапия, параллельно с которой проводилась плазмо- и гемотрансфузия. При верификации диагноза атипичного ГУС назначалась комплемент-блокирующая терапия Экулизумабом. При недоступности выполнения современных диагностических тестов, существует необходимость рассмотрения организационного решения относительно исследования по показаниям активности ADAMTS-13 и внесения комплемент-блокирующей терапии в качестве первой линии при атипичной форме ГУС.

Авторы:

Издание: Вопросы практической педиатрии
Год издания: 2021
Объем: 4с.
Дополнительная информация: 2021.-N 6.-С.134-137. Библ. 11 назв.
Просмотров: 18