ЭТИОЛОГИЯ И КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ПРЕЗЕНТАЦИЯ СЗ-ГЛОМЕРУЛОПАТИИ (ОДНОЦЕНТРОВОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ 60 СЛУЧАЕВ)

Аннотация:

ВВЕДЕНИЕ. СЗ-гломерулопатия (СЗ-ГП) представляет собой спектр заболеваний, развитие которых обусловлено дис-регуляцией альтернативного пути комплемента. Настоящее исследование проведено с учетом ограниченного числа зарубежных и отсутствия отечественных оригинальных исследований, касающихся этой орфанной патологии почек. ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ. Анализ клинико-морфологических проявлений СЗ-ГП на момент первичной диагностики. ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ. Ретроспективное исследование с анализом этиологии, клинических данных и морфологических изменений почек среди случаев СЗ-ГП, выявленных в период 2006-2021 гг. РЕЗУЛЬТАТЫ. В исследование включено 60 случаев. Средний возраст пациентов - 43±17 лет. Нефротический синдром выявлен у 47 % больных; в 58 % случаев расчетная скорость клубочковой фильтрации была <60 мл/мин/1,73 м2. Доминирующим морфологическим паттерном явился мембранопролиферативный гломерулонефрит (75 % случаев). В 2 случаях СЗ-ГП дебютировала клинико-морфологическими проявлениями болезни минимальных изменений, в которых выявление характерных элекронно-плотных депозитов стало очевидным при выполнении повторной биопсии. 4 случая имели в дебюте классические признаки комплемент-опосредованной тромботической микроангиопатии (атипичного гемолитико-уремического синдрома) в сочетании с СЗ-ГП или ее последующего развития. На основании ультраструктурного исследования (п=40), 80 % случаев были отнесены к СЗ-гломерулонериту, остальные - к болезни плотных депозитов. Первичная СЗ-ГП выявлена у 87 % пациентов, вторичная - у 13 % (монокпональные гаммапатии - 10 %, аутоиммунные заболевания - 3 %). Наличие повышенного уровня антител к фактору Н выявлено у 2 из 12 пациентов, которым было выполнено это исследование. В 2 из 6 случаев при выполнении молекулярно-генетического исследования с целью выявления мутаций генов комплемента выявлены нукпеотидные варианты неизвестного клинического значения. ЗАКЛЮЧЕНИЕ. СЗ-ГП представляет собой тяжелый вариант повреждения клубочков с гетерогенной этиологической структурой, который требует применения ультраструктурной и молекулярной диагностики, а также клинического анализа и идентификации механизмов патогенеза для определения подходов к терапии. Ключевые слова: СЗ-гломерулопатия, СЗ-гломерулонефрит, болезнь плотных депозитов, клинические проявления, морфологическая диагностика, клинико-морфологические корреляции

Авторы:

Издание: Нефрология
Год издания: 2021
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2021.-N 6.-С.93-98. Библ. 13 назв.
Просмотров: 18